La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (Ac anti-MBG), vascularite des petits vaisseaux, est une maladie auto-immune rare médiée par des autoanticorps dirigés sélectivement contre la membrane basale glomérulaire et alvéolaire, entraînant un syndrome pneumo-rénal. Le but de notre travail était de décrire les particularités cliniques, paracliniques, thérapeutiques et évolutives des patients ayant une maladie des Ac anti-MBG.

Étude rétrospective descriptive monocentrique réalisée dans un service de médecine interne sur une période de 36 ans (1985–2021) colligeant les dossiers des patients ayant une maladie des Ac anti-MBG.

Nous avons colligé 37 patients, 21 hommes et 16 femmes (genre-ratio H/F : 1,31) d’âge moyen de 43 ans [18–81]. Le tableau était d’installation brutale chez tous les patients. Un facteur déclenchant était retrouvé uniquement chez 18 patients : exposition aux toxiques dans 16 cas et infection virale dans 2 cas dont une par le SARS-CoV-2. Sur le plan clinique, la majorité des patients présentaient au moment du diagnostic une altération de l’état général (86 % des cas). L’atteinte pulmonaire, présente chez 21 patients, était révélée par une hémoptysie dans 17 cas et/ou une toux dans 21 cas. Dix-huit patients avaient présenté une dyspnée. L’hémorragie intra-alvéolaire (HIA) était confirmée par une fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire chez 17 patients. Les autres manifestations extrarénales étaient représentées essentiellement par les manifestations neurologiques (8 % des cas) et les manifestations oculaires (5 % des cas). Sur le plan rénal, 91 % des patients présentaient une glomérulonéphrite rapidement progressive associant une insuffisance rénale, une protéinurie et une hématurie macroscopique dans 97 % des cas. Le recours à une épuration extrarénale à l’admission était nécessaire chez 70 % des patients. Sur le plan biologique, un syndrome inflammatoire était constamment retrouvé ainsi qu’une anémie normo- ou microcytaire. La recherche des anticorps anti-membrane basale, faite chez 25 patients, était positive dans 48 % des cas. Elle était associée à la positivité des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles dans 24 % des cas. La ponction biopsie rénale avec étude en immunofluorescence directe était pratiquée chez 36 patients objectivant une glomérulonéphrite extracapillaire diffuse avec des dépôts linéaires d’IgG dans 94 % des cas. Aucun patient n’a eu de biopsie pulmonaire. Le délai moyen du diagnostic était de 14 jours. Sur le plan thérapeutique, trente patients ont eu une corticothérapie, 21 patients ont eu des cures de cyclophosphamide et 25 patients ont eu des échanges plasmatiques. Le délai moyen entre l’admission et la prise en charge thérapeutique était de 6 jours. Dix patients étaient décédés au bout d’une année d’évolution. Les causes de décès étaient une insuffisance respiratoire secondaire à un œdème aigu pulmonaire dans 3 cas et un état de choc hémorragique secondaire aux HIA massives dans 3 cas. Huit patients ont présenté une récidive de leur maladie. Sur le plan rénal, l’évolution était marquée par une rémission partielle dans 3 cas et une insuffisance rénale chronique terminale dans 21 cas. Huit patients étaient perdus de vue.

La maladie des Ac anti-MBG est une maladie rare sévère grevée d’une lourde morbi-mortalité. La rapidité du diagnostic est un facteur pronostique majeur. Une thérapie spécifique intensive doit être instaurée le plus tôt possible afin d’éviter une évolution défavorable.