Une cryofibrinogénémie au cours d’une vascularite d’hypersensibilité d’origine alimentaire - 16/06/22
Riassunto |
Introduction |
La cryofibrinogénémie est définie par la présence de protéines précipitables à froid dans le plasma. Elle peut être primaire (essentielle) ou secondaire à d’autres pathologies, telles que les carcinomes, les infections, les maladies auto-immunes, ou associée à une cryoglobulinémie. Les vascularites peuvent également être associées à la cryofibrinogénémie. Les vascularites d’hypersensibilité (VH) ou vascularite leucocytoclasique sont une forme de vascularites définies par une inflammation des petits vaisseaux déclenchées par le dépôt de complexes immuns, qui se développent après exposition à de nombreux agents tels que les médicaments et les infections virales. Les aliments et les additifs alimentaires ont été également impliqués chez certains patients. Nous rapportons le cas d’un patient présentant une allergie documentée aux œufs responsable d’une vascularite leucocytoclasique associée à la présence d’une cryofibrinogénémie
Observation |
Il s’agit d’un homme âgé de 38 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, non connu tabagique ni alcoolique, admis pour bilan étiologique d’un purpura vasculaire généralisé récidivant depuis 7 ans. L’interrogatoire retrouve la notion de prise d’œufs 24h avant chaque poussée cutanée, ceci associé à un météorisme et une gêne abdominale concomitante à l’apparition du purpura vasculaire, le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général et d’apyrexie. L’évolution se fait spontanément vers la disparition du purpura après 7 jours, puis une récidive après la consommation d’œufs. Par ailleurs, le patient ne rapporte pas de signes articulaires ni neurologiques ni cardiorespiratoire ni ORL ni autres. Le bilan biologique réalisé au moment des poussées retrouve une leucocytose avec hyperéosinophilie allant de 1220 à 1400/mm3, sans anémie ni thrombopénie. Son bilan inflammatoire était négatif avec une CRP à 2.8mg/L, une VS à 11mm, et une électrophorèse des protéines plasmatiques normale. Sa fonction rénale était conservée avec une protéinurie de 24h négative, ainsi que sa fonction hépatique et thyroïdienne. Il avait une perturbation du bilan lipidique avec un taux de triglycéride élevé à 5,40g/L et un taux de cholestérol total à 2,52g/L, l’HDL et le LDL étaient normaux. Les sérologies virales de l’hépatite B et C et du VIH étaient négatives. Le bilan immunologique est revenu négatif, notamment les anticorps antinucléaires, les ANCA, les anticorps anti-DNA, les anticorps anti-antigènes solubles et les anticorps anti-CCP. Il n’y avait pas de consommation des compléments C3 et C4. L’immunofixation sérique était normale. La recherche de cryoglobulines est revenue négative; par contre, la recherche de cryofibrinogène est revenue positive. Devant cette hyperéosinophilie, un dosage des immunoglobulines IgE a été réalisé montrant un taux élevé à 244,33U/mL (n<100), le taux des autres Ig (IgA, IgG) était normal. Un myélogramme et une BOM ont été réalisés sans anomalies. Des tests cutanés (Prick test) avec des aliments courants ont montré des réactions fortement positives aux œufs de poule. Une biopsie cutanée a retrouvé une vascularite leucocytoclasique avec une immunofluorescence directe négative. Une imagerie a été réalisée à la recherche d’une néoplasie, notamment un scanner thoraco-abdomino-pelvien n’ayant retrouvé aucune anomalie, une échographie abdominale réalisée devant la gêne ressentie par le patient était normale, une écho cœur réalisée également était normale. L’éviction des œufs a permis d’éviter d’autres récidives, le patient a été vu une année après sans aucune autre poussée.
Conclusion |
Les vascularites d’hypersensibilité peuvent être d’origine infectieuse ou médicamenteuse. L’origine alimentaire a été rarement décrite. D’après la littérature, l’hyperéosinophilie est rare au cours des vascularites d’hypersensibilité, elle a été retrouvée à plusieurs reprises chez notre patient, avec un taux d’IgE élevé, signant le caractère allergique de sa vascularite. Bien que la présence d’une cryofibrinogénémie associé à une vascularite soit rarement décrite, aucun cas d’association à une vascularite d’hypersensibilité alimentaire n’a été rapporté dans la littérature, notre observation représente le premier cas à associer ces deux entités.
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Vol 43 - N° S1
P. A250 - Giugno 2022 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
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