La vascularite cryoglobulinémique (VC) est une vascularite systémique rare secondaire à des dépôts vasculaires de cryoglobuline, une immunoglobuline capable de se précipiter au froid et de se resolubiliser après réchauffement. L’objectif de notre travail est d’étudier les caractéristiques clinicobiologiques et histologiques ainsi que les modalités thérapeutiques et évolutives des VC.

Étude rétrospective descriptive monocentrique recensant les patients présentant une cryoglobulinémie hospitalisés dans un service de médecine interne sur une période de 31 ans (1990–2021). Le diagnostic de VC est basé sur l’association de manifestations clinico-bio-histologiques et la présence d’une cryoglobulinémie dans le sérum des patients.

Il s’agit de 35 patients : 13 hommes et 22 femmes, soit un genre ratio à 0,59. L’âge moyen était de 62 ans [21–75]. Tous les patients étaient symptomatiques. Le délai moyen d’évolution des symptômes était de 3 mois (10 jours à 7 ans). Les circonstances de découverte de la VC étaient une atteinte rénale (51 %), cutanée (23 %), articulaire (14 %) ou neurologique (12 %). Les signes généraux étaient présents dans 37 % des cas représentés principalement par la fièvre (84 %). Les manifestations rapportées à la cryoglobulinémie étaient : rénales (65 %), cutanées (37 %) (purpura vasculaire : 15 cas, ulcères de jambe : 1 cas), articulaires (31 %), neurologiques (25 %) (neuropathie périphérique : 5 cas, atteinte centrale : 3 cas, atteinte des nerfs crâniens : 1 cas), digestives (22 %), cardiaques (11 %) et pulmonaires (5 %). Un syndrome sec était noté chez 17 % des patients. Une atteinte viscérale grave était présente chez 80 % des patients. Sur le plan biologique, on retrouvait : un syndrome inflammatoire (74 %) avec une vitesse de sédimentation moyenne à 90mm à la première heure (51 à 150mm), une hypocomplémentémie (45 %), un facteur rhumatoïde positif (22 %) et des complexes immuns circulants (8 %). Sur le plan histologique, la biopsie cutanée, réalisée chez 5 des 13 patients présentant une atteinte cutanée, objectivait une vascularite leucocytoclasique dans 3 cas et une vascularite nécrosante dans 2 cas. L’immunofluorescence directe retrouvait des dépôts vasculaires d’IgM et de C3 dans 4 cas. La biopsie rénale, réalisée chez 17 des 23 patients présentant une atteinte rénale, montrait une glomérulonéphrite membranoproliférative dans 15 cas associée à un aspect en double contour dans 10 cas et à des thrombi intraluminaux dans 9. Des lésions de vascularite étaient notées dans 2 cas et des dépôts d’IgM, IgG et/ou de C3 dans 15 cas. La cryoglobulinémie était de type monoclonale dans 4 cas (11 %) et mixte (type 2 ou 3) dans 31 cas (89 %). Elle était essentielle (9 %) ou secondaire à une cause infectieuse (50 %) dominée par l’hépatite C (87 %), secondaire à une maladie auto-immune (34 %) (lupus systémique dans 5 cas, syndrome de Sjögren dans 4 cas, polyarthrite rhumatoïde et syndrome des antiphopholipides dans 1 cas chacun), ou secondaire à une pathologie néoplasique (16 %) solide dans 1 cas et hémopathie maligne dans 4. En plus du traitement étiologique, 45 % des patients ont reçu une corticothérapie et 17 % un immunosuppresseur (cyclophosphamide dans tous les cas). Sur le plan évolutif, on notait une rémission (45 %), une rechute (17 %), une résistance (3 %) et le passage vers l’insuffisance rénale chronique (26 %) avec recours à l’hémodialyse chronique dans 55 % des cas. Trois décès (8 %) étaient recensés, secondaires à : une atteinte cardiaque (1 cas), une atteinte rénale sévère (1 cas) et à la néoplasie causale (1 cas).

Le pronostic au cours des VC dépend de la présence d’une atteinte grave (rénale, digestive, cardiaque et neurologique centrale), du type de cryoglobulinémie ainsi que de l’étiologie sous-jacente. Dans notre étude, le taux élevé (80 %) d’atteinte grave, notamment rénale (65 %), peut être expliqué par un biais de recrutement étant donné le caractère pluridisciplinaire de notre service (néphrologie et médecine interne).

La VC est une pathologie rare potentiellement grave. Les atteintes viscérales doivent être recherchées systématiquement par un interrogatoire minutieux, un examen physique complet et des examens complémentaires ciblés, quel que soit le tableau clinique inaugural.