Les vascularites du système nerveux central regroupent un ensemble d’affections caractérisées par l’inflammation de la paroi des vaisseaux cérébraux [1Néel A., Pagnoux C., Guillevin L., Hamidou M. Les vascularites du systèmes nerveux centrales : mise au point Rev Med Interne 2012 ;  33 : 381-389

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Le traitement des vascularites cérébrales secondaires à une infection bactérienne est habituellement une corticothérapie. Nous décrivons un cas de vascularite cérébrale secondaire à une méningo-encéphalite à pneumocoque corticodépendante traitée par cyclophosphamide.

Une femme de 54 ans est hospitalisée dans un service de réanimation en mars 2020 pour des céphalées fébriles et un trouble de la vigilance. La ponction lombaire (PL) mettait en évidence une méningite (490 éléments/mm³, protéinorachie 3,30g/L, glycorachie 0,22g/L) à Streptococcus pneumoniae sauvage. L’IRM cérébrale (IRMc) montrait des hypersignaux évocateurs d’encéphalite bipariétale. Un traitement associant dexaméthasone dans les premières heures et céfotaxime puis amoxicilline a été instauré pour une durée totale de 10 jours. L’évolution après 14 jours était marquée par des pics fébriles, une aphasie, des troubles de la vigilance et des convulsions malgré la diminution de la cellularité et l’absence de germe à la PL (97 éléments/mm³, 1,8g/L de protéinorachie, glycorachie 0,52g/L). Une angio-TDM cérébrale montrait un aspect irrégulier des artères sylviennes et cérébrales antérieures. L’IRMc montrait une prise de contraste de la paroi des vaisseaux intracrâniens ainsi que des lésions ischémiques fronto-pariétale droite et thalamique gauche. Le diagnostic de vascularite cérébrale secondaire a ainsi été retenu. Un traitement par prednisone 60 milligrammes par jour (1mg/kg/j) a été instauré en avril 2020 permettant l’apyrexie, l’amélioration des troubles neurologiques, la diminution en taille des prises de contraste à l’IRMc ainsi que l’amélioration progressive de la ponction lombaire (16 éléments/mm³, protéinorachie 1,2g/L). Après un an de suivi, la patiente, sous 7,5mg/j de prednisone, présenta un syndrome confusionnel et des troubles de l’équilibre. La PL montrait une hypercellularité lymphocytaire (16 éléments/mm³, protéinorachie 0,46g/L), sans germe retrouvé. L’IRMc montrait de nouveaux hypersignaux associés à des prises de contraste des parois artérielles. Un bilan étiologique exhaustif a éliminé une maladie systémique ou infectieuse. Une reprise de la corticothérapie à 60mg/j a permis une récupération de l’état neurologique et l’IRMc montrait une régression partielle des lésions précédemment décrites, mais aussi l’apparition de nouvelles sténoses artérielles. Devant ce tableau de vascularite cérébrale corticodépendante, un traitement par bolus mensuel de cyclophosphamide (1g) a été introduit. À quatre semaines de la sixième cure de cyclophosphamide, l’examen neurologique était normal, la ponction lombaire montrait 8 leucocytes/mm³ et une hyperprotéinorachie à 0,87g/L. L’IRM cérébrale montrait une stabilité des sténoses artérielles précédemment décrites, mais aussi l’apparition de sténoses des branches distales de l’artère cérébrale moyenne droite.

La vascularite cérébrale compliquant une méningo-encéphalite bactérienne doit être recherchée devant l’aggravation ou la persistance des symptômes neurologiques malgré une antibiothérapie efficace. Son taux d’incidence est mal connu. Une étude publiée en 2020 [2Boix-Palopa L., Fernándezc T., Pelegrínc I., Obradorsa M., García-Roulstonc K., Xercavinsd M., e al. Delayed cerebral vasculopathy in pneumococcal meningitis: epidemiology and clinical outcome. A cohort study Int J Infect Dis 2020 ;  97 : 283-289

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti], comportant 162 patients atteint de méningite à pneumocoque, rapportait 17 cas de vascularites cérébrales (10,5 %). Par ailleurs, aucun des six cas similaires rapportés dans les dix dernières années ne rapporte d’autonomisation de la vascularite cérébrale avec corticodépendance traitée par cyclophosphamide. Le choix du cyclophosphamide n’est pas codifié et a été basé sur ce qui est proposé dans les vascularites primitives [1Néel A., Pagnoux C., Guillevin L., Hamidou M. Les vascularites du systèmes nerveux centrales : mise au point Rev Med Interne 2012 ;  33 : 381-389

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Dans notre observation, l’évolution est paradoxale : une rémission clinique associée à l’apparition de nouvelles lésions cérébrales à l’IRM et à la persistance d’une méningite à minima à la PL.

La vascularite secondaire à méningite pneumococcique reste une complication rare qui peut s’autonomiser. Le traitement n’est pas bien codifié, mais doit faire pratiquer une corticothérapie et parfois un immunosuppresseur de type cyclophosphamide par analogie avec les vascularites cérébrales primitives.