La choriorétinopathie de Birdshot est une forme rare d’uvéite postérieure souvent chronique, bilatérale et d’étiologie inconnue. Sa prévalence varie entre 0,69 et 1,73 cas pour 100 000 habitants. Elle habituellement au cours de la cinquième décennie. La vascularite rétinienne rarement décrite, aggrave le pronostic fonctionnel de cette uvéite. À ce propos, nous rapportons l’observation d’un jeune patient de 29 ans présentant une vascularite rétinienne en rapport avec une choriorétininopathie de Birdshot.

Un patient âgé de 29 ans était hospitalisé pour bilan étiologique et prise en charge d’une uvéite postérieure non granulomateuse bilatérale associée à une vascularite rétinienne. Il rapportait des épisodes récurent depuis 09 ans de baisse brutale de l’acuité visuelle avec douleur et rougeur oculaire bilatérales négligés par le patient. L’examen initial objectivait une hyalite au niveau de l’œil droit, une atrophie optique et maculaire associées à des altérations choriorétiniennes bilatérales. Il ne présentait pas d’arthralgies ni d’aphtose buccale ou génitale. Il ne signalait pas des troubles du transit. L’examen physique était sans anomalie. Le test pathergique était négatif. Il n’y avait pas de SIB. L’examen bucco-dentaire ne montrait pas de signes en faveur d’un foyer infectieux. La recherche du Mycobacterium tuberculosis dans les crachats et les urines, l’IDR à la tuberculine et le test quantiféron étaient négatifs. Les sérologies, syphilitique, de l’hépatite B et C, de la toxoplasmose, de la toxocarose, de la rubéole, du CMV, du parvoB19, de l’EBV et du VIH étaient négatives. L’examen ophtalmologique de contrôle objectivait une hyalite et des cicatrices maculaires bilatérales avec des lésions hypo-pigmentées cicatricielles majeures centro-fovéolaires en rapport avec un aspect séquellaire de vascularite rétinienne, le tout cadrant avec une choriorétinopathie de Birdshot. La photoscopie montrait une diminution importante de l’amplitude des réponses en rapport avec une dysfonction sévère des cônes. Il s’agissait d’un stade très avancé de la maladie. Une corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j était instaurée avec dégression progressive. L’évolution était marquée par l’absence de récidive pendant 4 ans de suivi mais sans amélioration de l’acuité visuelle.

La choriorétinopathie de Birdshot est une uvéite postérieure bilatérale d’évolution chronique marquée par la survenue de poussées alternant avec des périodes d’amélioration. Elle est caractérisée par l’existence de taches hypo-pigmentées choriorétiniennes, une hyalite et l’association possible à une vascularite rétinienne. Elle correspondrait à un dysfonctionnement immunologique déclenchant un phénomène d’auto-immunité orienté contre des protéines rétiniennes. Le diagnostic peut être retardé en présence d’atypie à l’examen ophtalmologique et lorsque l’âge de survenue est précoce comme chez notre patient.

Les uvéites et les vascularites rétiniennes imposent une enquête étiologique complète et minutieuse. Une attention particulière doit être porter à la présence de signes systémiques orientant l’enquête étiologique. La maladie de Birdshot est une pathologie rare mais potentiellement cécitante d’où l’importance d’un diagnostic précoce. Le traitement n’est pas codifié, pouvant aller de la simple abstention à l’association des corticoïdes aux immunosuppresseurs.