La maladie de Kaposi-Irgang - 16/06/22
Riassunto |
Introduction |
Plusieurs manifestations cutanées sont observées au cours des lupus. Le lupus érythémateux aigu, le lupus subaigu et le lupus chronique diffèrent par leur aspect clinique, leur aspect histologique et leur évolution, ainsi que par la fréquence respective de l’association avec un lupus systémique. Les cicatrices atrophiques de panniculites lupiques sont responsables de préjudices esthétiques importants avec un retentissement potentiel sur la qualité de vie des patients. Un diagnostic précis est indispensable, étant donné les conséquences thérapeutiques totalement distinctes.
Observation |
Il s’agit d’une patiente âgée de 28 ans qui avait présenté des lésions au niveau des deux joues depuis 8 ans (Fig. 1). Elle était prise en charge initialement par les dermatologues et elle a été mise sous corticothérapie locale sans amélioration. L’examen clinique à son admission dans notre service de médecine interne notait trois cicatrices atrophiques au niveau des deux joues de tailles différentes sans signes inflammatoires ni induration. Il n’y avait pas d’autres lésions cutanées. L’examen histologique retrouvait un infiltrat lymphocytaire superficiel et profond en faveur du diagnostic d’un lupus profond, qui était retenu. Les anticorps antinucléaires étaient positifs à 1/640 avec un typage anticorps anti-Sm et anti-nucléosome positifs mais il n’y avait pas assez de critère pour retenir un lupus érythémateux systémique. Un traitement par hydroxychloroquine 400 mg/jour a été introduit pour une durée de 3 mois puis dégression à 200 mg/j. Vue la gène psychologique de la cicatrice inesthétique la patiente à était proposée pour un comblement par injection de cellules graisseuses autologues (lipofilling).
Discussion |
La panniculite lupique appelée aussi le lupus érythémateux profond ou maladie de Kaposi-Irgang se manifeste par des nodules ou des plaques infiltrées de taille variable, parfois douloureuses. La peau, en regard, est normale ou érythémateuse, parfois siège de lésions de lupus discoïde. Les lésions s’ulcèrent dans 30 % des cas. L’évolution se fait vers une lipoatrophie cicatricielle, permettant un diagnostic rétrospectif. Les lésions siègent préférentiellement sur le tiers supérieur des bras, les joues ou les cuisses.
Conclusion |
Le lupus érythémateux aigu est, soit localisé au visage en loup, soit plus diffus. Le lupus subaigu est annulaire ou psoriasiforme. Quant au lupus érythémateux chronique, il regroupe le lupus discoïde, localisé ou diffus, le lupus tumidus, le lupus à type d’engelure et la panniculite lupique. Le traitement des lupus cutanés repose sur la protection solaire et les antipaludéens de synthèse.
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Vol 43 - N° S1
P. A186-A187 - Giugno 2022 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
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