La granulomatose de Wegener (GW) est une vascularite systémique associant une angéite aiguë circonférentielle artériolaire et veinulaire à un granulome nécrotique à cellules géantes. Les lésions touchent préférentiellement les voies aériennes supérieures, le poumon et les reins. La GW peut être observée à tous les âges mais l’âge moyen lors du diagnostic est entre 40 et 50 ans. Les formes pédiatriques et de l’adolescent sont rares. Nous rapportons l’observation d’une patiente de 16 ans chez qui l’âge jeune était la cause du retard diagnostic de la GW malgré un tableau clinique très évocateur.

Patiente âgée de 16 ans, avec ATCD de rhinite allergique, qui présente depuis 6 mois un tableau clinique fait de : toux sèche, dyspnée au moindre effort sans douleur thoracique, deux épisodes minimes d’hémoptysie, trois épisodes d’épistaxis, sans signes digestifs, neurologiques, articulaires ou autres le tout évoluant dans un contexte de fièvre non chiffrée et d’AEG. L’examen clinique retrouve une patiente consciente, TA : 80/60mm Hg, FC 120 BPM, FR : 24C/min, T° 37°, conjonctives légèrement décolorées. Examen pleuro pulmonaire normal, examen cardiovasculaire normal, examen ORL avec rhinocavoscopie parle de la présence d’une importante inflammation avec synéchie septale au niveau du cornet moyen gauche et des méats, on n’avait pas d’œdème des membres inferieurs, l’examen neurologique et le reste de l’examen somatique était sans particularités. Au bilan : anémie hypochrome microcytaire à 10,1G/dL, GB : 10720, PNN : 7790, LYM : 1700, PNE :190, Pq : 495000, CRP : 184mg/L, urée et créatinine normaux, protéinurie de 24h négative à 0,1g/24h, ECBU : hématurie microscopique à 17,10 4 avec examen direct et culture stérile, C ANCA+, PANCA–, AA–, 3 BK crachats négatifs (Examen directe et culture), examen direct et culture de BK sur le liquide d’aspiration bronchique négative. RX Thorax : infiltrats alvéolaires lobaire supérieur droit. TDM thoracique : nodules et foyers de condensation excavés bilatéraux avec quelques plages en verre dépoli péri nodulaires pouvant être en rapport avec une hémorragie intra alvéolaire (HIA). Bronchoscopie souple : inflammation de tout l’arbre bronchique avec présence de granulations, LBA ne retrouve pas de sidérophages, biopsie bronchique : inflammation granulomateuse tuberculoïde sans nécrose caséeuse. La biopsie du cavum, rhynoparynx et des fosses nasales : lésions granulomateuses et de vascularite. TDM des sinus : comblement du sinus maxillaire, sphénoïdal et frontal droit. ECG et Echo cœur normaux, échographie abdominale normale. Le diagnostic de GW été retenu, notre patiente qui a dû attendre 6 mois sans diagnostic totalisait 4/4 des critères de l’ACR 1990. Sur le plan thérapeutique la patiente était mise sous bolus de méthyl prédnisolone 600mg pendant 3jours relayé par corticothérapie orale forte dose associé à des bolus de cyclophosphamide protocole vascularite indiqués devant la forte présomption d’HIA avec bonne évolution clinique initiale.

La GW survient rarement chez l’enfant et l’adolescent comme en témoigne la rareté des séries pédiatriques publiées. Une prédominance féminine est rapportée chez l’enfant contrairement à l’adulte. L’appareil respiratoire et plus précisément sa partie supérieure représente l’organe le plus touché au cours de la GW de l’enfant, suivi par le rein. Notre patiente été de sexe féminin, elle avait aussi bien une atteinte pulmonaire sévère, ORL et rénale, les CANCA étaient+mais on n’a pas noté de sténose sous glottique décrite comme étant fréquente chez l’enfant. Cette observation illustre une présentation d’emblée sévère de la GW chez une fille de 16 ans, ceci dit qu’une révélation à un très jeune ne doit pas faire écarter ce diagnostic car un traitement précoce et spécifique débuté dans les plus brefs délais permettra de préserver le pronostic vital et fonctionnel.