Les angiosarcomes sont des tumeurs rares, agressives et de mauvais pronostic notamment du fait de leur haut risque de récurrence et de métastases systémiques. Ils peuvent se développer sur des fistules artérioveineuses (FAV) chez les patients dialysés.

Nous rapportons ici le cas d’un patient, ayant développé un angiosarcome au dépend d’une FAV non fonctionnelle thrombosée.

En juillet 2020, un patient de 64 ans, greffé rénal, était hospitalisé pour une diverticulite infectieuse. Il avait pour principaux antécédents une BPCO post tabagique, une fibrillation auriculaire permanente anti-coagulée au long cours, une artériopathie des membres inférieurs stade II et un diabète de type II cortico-induit.

Sur le plan rénal, il avait bénéficié d’une greffe en fosse iliaque droite en 1987 dans un contexte d’insuffisance rénale chronique terminale, dialysée sur FAV gauche depuis 1984 suite à une maladie de Berger. Une dysfonction du greffon sur rejet chronique, conduisait à une reprise de dialyse dès 1991 sur une nouvelle FAV gauche, qui sera refaite à 3 reprises devant des thromboses récidivantes. En 2002, il bénéficiait d’une nouvelle greffe rénale, en fosse iliaque gauche.

Son traitement immunosuppresseur comportait mycophénolate mofetil, tacrolimus et prednisone.

L’évolution était marquée par de multiples complications infectieuses, notamment 2 récidives de sigmoïdites avec abcès péri-sigmoïdiens et péri-rectaux, pleuro-pneumopathie à K. pneumoniae, pneumocystose et pyélonéphrite du greffon à E. faecalis.

Dans ce contexte d’infections répétées, on remarquait la persistance d’un syndrome inflammatoire clinico-biologique et l’apparition de douleur du bras gauche en regard de la FAV.

À distance de l’antibiothérapie, il persistait un syndrome inflammatoire majeur (CRP 199mg/L, PCT 18μg/L), sans documentation microbiologique. Les douleurs du bras gauche étaient réfractaires aux antalgiques de palier 2 et un œdème érythémateux apparaissait en amont de la FAV, faisant suspecter un abcès. L’état général du patient se dégradait et la dénutrition s’aggravait, conduisant à une perte d’autonomie progressive.

L’écho Doppler du bras gauche révélait une volumineuse formation très hétérogène, vascularisée, irrégulière, étendue en profondeur et en hauteur, située à distance de l’ancienne fistule.

La mise à plat chirurgicale permettait le retrait d’une masse de 8×6×4cm ferme, centrée sur l’artère brachiale thrombosée sur toute sa hauteur. L’anatomopathologie retrouvait une prolifération tumorale maligne siège d’abondants remaniements nécrotiques (>50 %), d’aspect hétérogène.

Les analyses immunohistochimiques étaient en faveur d’un angiosarcome se développant au dépend de l’artère brachiale thrombosée.

Un bilan d’extension par TEP-scanner était réalisé retrouvant un reliquat tumoral en projection de la zone opératoire, avec adénopathies satellites, des lésions secondaires hépatiques bi-lobaires. Une prise en charge palliative était décidée.

Deux revues récentes de la littérature ont relevé la description de 33 malades [2Van Acker P., Veys N., Speybrouck S., Van Biesen W. Angiosarcoma in an arteriovenous fistula after kidney transplantation: case report and review of treatment options Hemodial Int 2020 ;  24 (4) : 431-438 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 1Oskrochi Y., Razi K., Stebbing J., Crane J. Angiosarcoma and dialysis-related arteriovenous fistulae: a comprehensive review Eur J Vasc Endovasc Surg 2016 ;  51 (1) : 127-133 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Comme dans notre observation, il s’agissait en majorité d’hommes de plus de 50 ans, greffés rénaux. Si la présentation clinique à type de douleurs et d’œdème, souvent associés, paraît la plus fréquente, il n’est en revanche pas fait mention de syndrome inflammatoire biologique persistant comme dans notre observation.

La connaissance de cette complication par les cliniciens non-néphrologues et les radiologues est indispensable pour évoquer le diagnostic, envisager l’exérèse chirurgicale afin de proposer une prise en charge la plus rapide possible compte-tenu de l’agressivité de cette tumeur.