La neuroborréliose de Lyme est l’atteinte du système nerveux central et/ou périphérique par le spirochète Borrelia burgdorferi secondaire à une morsure de tique (type Ixodes). Les complications neurovasculaires sont rares, secondaires à une vascularite cérébrale, se manifestant par des AVC ischémiques ou hémorragiques [1Zajkowska, Joanna, Garkowski, e al. Vasculitis and stroke due to Lyme neuroborreliosis – a review Scand J Infect Dis 2014 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 2Garkowski A., Zajkowska J., Zajkowska, e al. Cerebrovascular manifestations of lyme neuroborreliosis – a systematic review of published cases Front Neurol 2017 ;  8 : 146

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Quelques cas de vascularites focales sont rapportées, quasi-exclusivement chez l’enfant [3Cox M.G., Wolfs T.F., Lo T.H., e al. Neuroborreliosis causing focal cerebral arteriopathy in a child Neuropediatrics 2005 ;  36 (2) : 104-107 [cross-ref]

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Nous rapportons ici le cas d’un patient de 58 ans avec des infarctus cérébraux à répétition du territoire carotidien gauche en lien avec une vascularite focale.

Un homme de 58 ans, sans antécédent médical ni facteur de risque cardiovasculaire, fut admis aux urgences pour une parésie brachio-faciale droite brutale. L’IRM identifiait deux lésions ischémiques du territoire sylvien gauche.

Le bilan étiologique en service de neurologie était normal (télémétrie 48h, angioscanner cervico-encéphalique, échographie transthoracique, biologie avec hémogramme, CRP et anti-phopholipides). L’ETO retrouvait un foramen ovale perméable (FOP). Il sortit sous Aspirine 160mg/j et Atorvastatine 80mg/j.

Il fut réhospitalisé deux mois plus tard pour une aphasie. L’IRM montrait deux nouvelles lésions du territoire cérébral antérieur et moyen gauche. Les investigations complémentaires réalisées comprenant bilan de thrombophilie, doppler veineux des membres inférieurs, TDM thoraco-abdomino-pelvien étaient sans particularités. La décision fut prise de la pose d’un holter implantable, de la fermeture du FOP et du remplacement de l’Aspirine par un anticoagulant (Apixaban 5mg deux fois par jour). Il n’y avait pas de troubles du rythme cardiaque sur les 6 premiers mois d’enregistrement. La fermeture du FOP fut pratiquée 8 mois après la récidive.

Onze mois après la récidive, le patient présenta de façon insidieuse des céphalées, un ralentissement psychomoteur et des symptômes moteurs du membre supérieurs droit. L’IRM retrouvait des lésions récentes du territoire de la cérébrale antérieure et moyen gauche.

Le complément de bilan biologique (ANCA, AAN, mutation JAK-2, clone HPN, sérologies virales) comme le contrôle ETT étaient normaux. L’artériographie retrouvait de discrètes irrégularités distales de la cérébrale moyenne gauche et un défect endoluminal de la cérébrale antérieure. On notait une absence de méningite ou d’hyperprotéinorachie sur la ponction lombaire. La sérologie de dépistage Borrelia burgdorferi était positive dans le sang avec un complément par western blot équivoque. La sérologie dans le LCR revint positive [IgG 18UI/mL] avec une synthèse intrathécale d’anticorps spécifiques [index >2]. L’interrogatoire retrouvait finalement la présence d’une piqûre de tique avec possible érythème migrans 2 ans avant le premier AVC.

Un traitement par doxycycline fut entrepris pour 4 semaines. L’état cognitif s’améliora rapidement. Le contrôle IRM cérébrale 6 mois après la fin du traitement ne retrouvait pas de nouvelle lésion ischémique.

Ce cas met en avant l’errance diagnostic possible devant des manifestations cérébrovasculaires inhabituelles du Lyme. Chez ce patient notamment, les examens complémentaires n’ont pas apporté d’aide au diagnostic (pas de prise de contraste des vaisseaux à l’IRM, des d’irrégularité artérielles mais considérées comme non évocatrices de vascularite à l’artériographie…). Le diagnostic a été établi grâce à une sérologie positive avec synthèse intrathécale, avec par ailleurs l’absence de diagnostic alternatif, une réponse thérapeutique aux antibiotiques sans reprise évolutive à un an.

Chez l’adulte, la vascularite de la neuroborréliose peut être polymorphe. Une revue de 63 patients en 2017 décrivait soit l’atteinte des gros et moyens vaisseaux (64 %) avec prise de contraste et/ou sténoses à l’IRM, soit l’atteinte des petits vaisseaux, sans anomalie vasculaire à l’IRM. Les territoires postérieurs étaient majoritairement touchés [3Cox M.G., Wolfs T.F., Lo T.H., e al. Neuroborreliosis causing focal cerebral arteriopathy in a child Neuropediatrics 2005 ;  36 (2) : 104-107 [cross-ref]

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Ce cas est intrigant par le caractère focalisé à l’axe carotidien gauche, sans anomalie vasculaire détectée. Le diagnostic doit être évoqué devant des AVC récurrents dans un même territoire chez un patient sans étiologie évidente. La PL est l’élément diagnostique le plus pertinent et la présence d’une réaction méningée est inconstante.