La leishmaniose viscérale (LV) est une parasitose due aux leishmanies, transmises par piqûres de phlébotomes. Classiquement, elle se manifeste par la triade splénomégalie, pâleur et fièvre, la distinguant entre autres de la forme cutanéo-muqueuse. Plus rarement, la LV peut se compliquer ou se révéler par un tableau de syndrome d’activation lympho-histiocytaire (SALH). Nous rapportons ici le cas d’une LV diagnostiquée sur un tableau de SALH.

Il s’agissait d’un homme de 67 ans, aux antécédents de cardiopathie ischémique stentée, d’exogénose sevrée et de sigmoïdite diverticulaire, hospitalisé pour fièvre et altération de l’état général depuis 1 mois. Il rapportait des voyages en Inde et au Portugal remontant à plus de 10 ans.

L’examen clinique initial était normal en dehors d’une fièvre à 40,2°C. La rate était de morphologie normale.

Il existait un syndrome inflammatoire avec CRP à 80mg/L, une cytolyse avec ASAT à 2N et ALAT à 1N, sans cholestase, et une pancytopénie avec des plaquettes à 27 G/L, une hémoglobine à 11g/L avec des réticulocytes à 70G/L et une leucopénie à 1,5G/L avec des PNN à 1,1G/L. La fonction rénale était préservée. Les hémocultures répétées ainsi que l’ECBU étaient stériles. Les sérologies CMV et VIH étaient négatives, la sérologie EBV était en faveur d’une immunisation ancienne.

L’haptoglobine était effondrée, la recherche de schizocytes à trois reprises négatives, les LDH augmentées à 704 UI/L, la vitamine B12 était normale à 481pmol/L.

Sur l’électrophorèse des protéines, outre un profil inflammatoire, on retrouvait des gammaglobulines à 11,4g/L.

La ferritine était augmentée à 33 000ng/mL, le fibrinogène à 3g/L et les triglycérides à 2,34g/L.

Un premier myélogramme montrait des images de d’hémophagocytose. Le H-score de Saint Antoine était de 96 % de probabilité pour un SALH.

Un traitement par ETOPOSIDE 150mg/m² était alors initié en raison d’une dégradation clinique franche.

Un nouveau myélogramme mettait en évidence une hyperplasie macrophagique avec des formes amastigotes de leishmanies dans les macrophages. Une demande de typage de la souche était demandée.

Le diagnostic de LV était alors retenu et un traitement par amphotéricine B liposomale était initié permettant une disparition rapide de la fièvre et du syndrome inflammatoire et bien plus à distance une correction des anomalies de l’hémogramme.

La leishmaniose, dans sa forme viscérale, est davantage rencontrée chez l’enfant, notamment en zone endémique (Brésil, Afrique de l’Est et Inde principalement), avec la triade classique associant splénomégalie, pâleur et fièvre.

Elle touche volontiers l’enfant et l’adulte immunodéprimé, notamment infecté par le VIH.

La clinique peut néanmoins être trompeuse chez l’adulte, a fortiori si immunocompétent et la splénomégalie ou la fièvre peuvent manquer dans 20 % des cas dans la littérature [1Benbella, Imane, Fatima Aich, Majdouline Elkhiyat, Hanane Khalki, Assya Khermach, Imane Bergui, Imane Tlemçani, et Moncef Amrani Hassani. « La leishmaniose viscérale chez l’adulte à propos de douze cas ». The Pan African Medical Journal 23, no 194 (15 avril 2016). pamj.2016.23.194.8921.

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’association SALH et LV est rare et estimée à moins de 5 % [2Mouhoub, Boutaina, Mohammed Bensalah, Abdelilah Berhili, Ali Azghar, Jalila El Malki, Imane El Mezgueldi, Oumaima Nassiri, et al. « Visceral Leishmaniasis Associated with Macrophage Activation Syndrome: Case Report and Literature Review ». IDCases 26 (1 janvier 2021): e01247. j.idcr.2021.e01247.

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La difficulté diagnostique peut résider également dans le chevauchement possible entre des manifestations clinico-biologiques liées à la LV elle-même, telles que les cytopénies et la fièvre et celles dues au SALH.

Bien que peu fréquente, la LV compliquée d’un SALH doit être évoquée devant un tableau de fièvre avec pancytopénie, chez un patient ayant séjourné en zone endémique. L’absence d’immunodépression ne doit pas remettre en cause le diagnostic.