La sarcoïdose est une maladie granulomateuse multisystémique d’étiologie inconnue. L’atteinte cutanée survient approximativement dans 30 % des cas et elle est souvent révélatrice de la maladie. La forme faciale atrophique non ulcérée de la sarcoïdose cutanée est une forme atypique et rarement décrite dans la littérature. Nous en rapportons un cas.

Il s’agissait d’une patiente âgée de 58 ans consultant pour des lésions asymptomatiques du visage évoluant depuis 2 ans. L’examen cutané retrouvait des plaques érythémateuses, infiltrées et atrophiques au niveau du visage dont certaines ont un aspect lupoïde. Il y avait aussi des plaques alopéciques du cuir chevelu associées à des plaques annulaires et infiltrées des bras. Le reste de l’examen somatique était sans anomalies. À l’interrogatoire, il n’y avait pas d’antécédent de traumatisme, d’ulcération ou d’application de dermocorticoïdes. L’examen dermoscopique a montré des plages jaune-orange avec des vaisseaux arborescents. Une biopsie cutanée d’une plaque atrophique a montré de multiples granulomes épithélioïdes et gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. Le diagnostic de sarcoïdose cutanée était alors évoqué. Le bilan biologique a retrouvé un syndrome inflammatoire. Une tuberculose était éliminée devant une IDR à la tuberculine négative, absence de bacille de Koch dans les crachats et un test Quantiferon-TB Gold négatif. L’enzyme de conversion était élevée à 1,5 fois la normale. Le scanner thoracique a objectivé des nodules et micronodules pulmonaires associées à des adénopathies hilaires cadrant avec une sarcoïdose pulmonaire stade III. Une épreuve fonctionnelle respiratoire a montré un syndrome restrictif avec une capacité vitale à 83 %. Une fibroscopie bronchique avec un lavage broncho-alvéolaire a montré une alvéolite lymphocytaire avec un rapport CD4/CD8 à 5,6. Le diagnostic de sarcoïdose systémique a été retenu. La patiente était mise sous corticothérapie orale à la dose de 0,5mg/kg/jour en association à l’hydroxychloroquine à la dose de 6mg/kg/j pendant 3 mois. Devant la non-amélioration, le méthotrexate à la dose de 10mg/semaine était alors associé avec une évolution favorable au bout de 4 mois.

Notre cas illustre une forme exceptionnelle de sarcoïdose cutanée. En effet, la forme atrophique du visage était rarement décrite dans la littérature. Elle est essentiellement rapportée en association avec des lésions ulcérées avec une localisation préférentielle au niveau des jambes. Une atteinte systémique est fréquente. Les diagnostics différentiels comprennent essentiellement la leishmaniose cutanée, le lupus érythémateux, le lupus tuberculeux, la lèpre, ou une atrophie secondaire à l’application des dermocorticoïdes. L’histologie ainsi que le contexte clinique permettent souvent d’orienter le diagnostic. La dermoscopie peut aider au diagnostic en montrant des plages jaune-orange correspondant aux granulomes dermiques. Les options thérapeutiques pour cette forme sont limitées. Des publications de cas isolés ont montré l’efficacité de la corticothérapie générale associée aux antipaludéens de synthèse. Cependant, dans chez notre patiente, cette association n’a pas permis d’améliorer l’atteinte cutanée amenant à prescrire le méthotrexate qui a montré son efficacité dans cette forme réfractaire.

En conclusion, la sarcoïdose cutanée atrophique est rare et doit faire rechercher une atteinte systémique. La connaissance de cette forme atypique est primordiale afin de permettre un diagnostic précoce et une prise en charge adéquate.