Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est une exocrinopathie auto-immune caractérisée par l'association d'une kératoconjonctivite sèche, d'une xérostomie et de manifestations systémiques de nature immuno-inflammatoire. Il existe une nette prédominance féminine avec un pic de fréquence autour de 50 ans, mais des formes débutant avant 35 ans se rencontrent. Si la triade associant syndrome sec, douleurs diffuses et fatigue est fréquente, le syndrome sec peut parfois apparaître plusieurs années après certaines manifestations extraglandulaires, notamment rhumatologiques. La présence d'anticorps antinucléaires est fréquente, notamment de type anti-Sjögren's-syndrome-related antigens A and B autoantibodies (anti-SSA et SSB). La biopsie de glandes salivaires accessoires est l'un des éléments clés du diagnostic. Outre le traitement symptomatique du syndrome sec, la corticothérapie et les immunosuppresseurs peuvent être indiqués dans les formes sévères avec manifestations extraglandulaires. À long terme, le risque de lymphome est plus élevé que dans la population générale.