La sclérodermie systémique (ScS) est une pathologie rare caractérisée par une production puis une accumulation aberrante de matrice extracellulaire. À celles-ci s'ajoutent une atteinte microvasculaire oblitérante et des altérations de l'immunité innée et adaptative. La ScS touche avec prédilection les femmes âgées de 45 à 65 ans. L'apparition d'un phénomène de Raynaud sévère et/ou d'une sclérose cutanée doit faire évoquer le diagnostic de ScS. Le diagnostic peut être confirmé par l'identification d'auto-anticorps spécifiques. Il faut dépister régulièrement les complications viscérales. La survie à 10 ans est de l'ordre de 70 %. Les deux principales causes de mortalité sont la pneumopathie infiltrante diffuse et l'hypertension artérielle pulmonaire. La prise en charge repose sur la mise en place d'un traitement de fond, fonction de la présence de complications viscérales, et de traitements symptomatiques. L'éducation thérapeutique est essentielle dans cette pathologie où l'application de mesures préventives permet de limiter la survenue de complications. Elle permet également au patient de mieux connaître sa pathologie et d'alerter le praticien lors de la majoration de certains symptômes. Il existe des situations d'urgence à reconnaître afin de limiter leurs impacts sur le pronostic. Certaines prescriptions doivent être évitées.