L’encéphalite de Rasmussen (ER) est une maladie cérébrale inflammatoire chronique, rare et grave, qui entraîne une épilepsie résistante aux médicaments et la destruction progressive d’un hémisphère avec déficit neurologique. L’ER est associée à une détérioration de l’activité de fond EEG, une atrophie progressive à l’IRM et un hypométabolisme TEP étendu sur l’hémisphère affecté. L’ER est une maladie à médiation immunitaire, avec un rôle prédominant des cellules cytotoxiques T CD8+, mais également associée à une activation microgliale et à l’induction de voies complexes d’inflammasome. Le diagnostic de l’ER repose sur des critères cliniques (épilepsie réfractaire et déficit neurologique), électrophysiologiques (ralentissement unilatéral de l’EEG) et IRM (hémiatrophie). Les médicaments antiépileptiques sont généralement incapables d’arrêter les crises. Le traitement le plus efficace est l’hémisphérotomie (déconnexion chirurgicale d’un hémisphère cérébral), mais elle est associée à des déficits moteurs et neurologiques permanents. Les immunothérapies constituent une stratégie préférable au stade précoce de l’ER ou chez les patients dont la progression de la maladie est lente et/ou les déficits légers et/ou qui ne sont pas éligibles à la chirurgie. En fonction de la pathogenèse, plusieurs immunothérapies ont été essayées dans l’ER (aucune de manière exhaustive : corticostéroïde, IgIV, tacrolimus, azathioprine, adalimumab, mycophénolate mofétil, natalizumab). Cependant, seules de petites cohortes ont été rapportées sans étude comparative. Dans cet article, nous résumons quelques mécanismes physiopathologiques de l’ER, avant de rapporter les données de la littérature concernant les immunothérapies.

Rasmussen's encephalitis (RE) is a rare and severe chronic inflammatory brain disease that results in drug-resistant epilepsy and progressive hemispheric destruction with neurological deficit. RE is associated with deterioration of electroencephalography (EEG) background activity, progressive atrophy on magnetic resonance imaging (MRI) and extensive hypometabolism on positron-emission tomography over the affected hemisphere. RE is an immune-mediated disease, with a predominant role for CD8+ cytotoxic T cells, but also associated with microglial activation and induction of complex inflammasome pathways. The diagnosis of RE is based on clinical (refractory epilepsy and neurological deficit), electrophysiological (unilateral EEG slowing) and MRI (hemiatrophy) criteria. Anti-seizure medications are generally unable to stop the seizures. The most effective treatment is hemispherotomy (surgical disconnection of one brain hemisphere), but this is associated with permanent motor and neurological deficits. Immunotherapies are a preferable strategy in the early stage of RE or in patients with slow disease progression and/or mild deficits and/or who are not eligible for surgery. Depending on the pathogenesis, several immunotherapies have been tried in RE (none exhaustively: corticosteroids, intravenous immunoglobulins, tacrolimus, azathioprine, adalimumab, mycophenolate mofetil, natalizumab). However, only small cohorts have been reported without comparative studies. In this article, we summarize some pathophysiological mechanisms of RE, the report data from the literature regarding immunotherapies.