Les pathologies artérielles non athéromateuses non inflammatoires représentent un groupe hétérogène de vasculopathies d'expression généralement multisystémique, et d'origine le plus fréquemment génétique héréditaire ou sporadique. S'agissant de vasculopathies rares, leur diagnostic comme souvent leur mode de découverte repose sur l'imagerie. Le rôle de l'imagerie n'est pas tant de faire le diagnostic de la maladie sous-jacente, que d'apprécier l'étendue des lésions, de détecter les complications, éventuellement d'en apprécier le pronostic et d'assurer un suivi évolutif. Si l'artériographie conventionnelle reste la méthode de référence, le rôle de l'imagerie angiographique non invasive est devenu prépondérant. L'exploration complète de tous les territoires artériels est essentielle afin de connaître les localisations des différentes pathologies et de pouvoir cibler les examens dans les territoires potentiellement atteints.