Les anticorps antisynthétases, dont le plus connu est l'anticorps anti-Jo 1, constituent une famille de 7 anticorps dirigés contre des enzymes responsables de l'acétylation des ARN de transfert. Le syndrome des antisynthétases (SAS) avec anticorps anti-Jo 1, est le plus fréquent et se caractérise par une atteinte pulmonaire interstitielle, associée à une myopathie inflammatoire et généralement une fièvre, une polyarthrite, un phénomène de Raynaud et une hyperkératose fissuraire des mains. La pneumopathie interstitielle du Sas est le plus souvent de type « pneumopathie interstitielle commune » (UIP), s'apparentant à la fibrose pulmonaire idiopathique ou à l'atteinte pulmonaire de la sclérodermie. Elle conditionne le pronostic de la maladie, avec une mortalité de l'ordre de 40 %. Les mécanismes pathogéniques ne sont pas connus, mais feraient intervenir l'immunité à médiation cellulaire. Le traitement n'est pas codifié ; les corticostéroïdes ont une efficacité inconstante sur les lésions pulmonaires, faisant discuter d'autres traitements immunosuppresseurs.

The antisynthetase syndrome is caracterized by the severity of the interstitial lung disease. Actually, 7 antibodies from the antisynthetase's family have been identified. The anti-Jo1 antibody(histidyl tRNA synthetase) is the most usual and associate interstitial lung disease with idiopathic inflammatory myopathy and generally fever, arthritis, Raynaud's phenomenon and “mechanic's hand”. The interstitial lung disease of Sas has the same features than idiopathic pulmonary fibrosis and systemic sclerosis, usually of “usual interstitial pneumonia” type. Corticosteroid treatement has usually no efficacy on pulmonary disease and other immunosuppressive drugs are often necessary.