L’hémophiles A et B sont cliniquement indiscernables et constituent des troubles hétérogènes. La sévérité des symptômes hémorragiques est en corrélation avec l’activité coagulante du facteur déficient. Les saignements articulaires sont responsables d’atteintes articulaires irréversibles qui entraînent inéluctablement un handicap.

Notre étude est prospective, monocentrique menée auprès de 43 enfants hémophiles présentant des atteintes articulaires traités par facteurs de coagulation à la demande ou sous prophylaxie secondaire.

L’âge moyen des patents était de 10,6±2,95 ans. Tous les patients ont été évalués cliniquement par le score orthopédique de Pednet, radiologiquement par le score de Pettersson et par le score fonctionnel FISH. 46,5 %) des patients avaient un score clinique orthopédique total entre 13–19, 20,9 % avaient un score entre 20 et 30, 16,2 % avaient un score entre 30–60, 13,9 % avaient un score à 6 et 1 patient avait un score à 72. 67 articulations ont été évaluées radiologiquement avec des rayons X simples en utilisant le score de Pettersson. Ce score permet d’établir un score radiologique pour chaque articulation touchée. Un score nul correspond à une articulation radiologiquement normale, un score de 13 correspond à l’arthropathie chronique la plus altérée. Un score radiologique moyen par articulation a été calculé pour chaque patient. Le genou est l’articulation la plus atteinte avec un score moyen par articulation à 3,7, suivi des chevilles avec un score à 1, 9 puis des coudes avec un score à 1, 4. Une corrélation positive statistiquement significative a été constatée entre le score de Pettersson et l’âge des patients et le nombre de saignements/an. Cependant, une corrélation négative a été trouvée avec le niveau d’activité du facteur. En revanche, le score de FISH avait une corrélation positive significative avec le niveau d’activité du facteur.

Le score clinique Pednet et le score d’indépendance fonctionnelle FISH peuvent être utiles pour évaluer cliniquement les lésions articulaires et les déficits fonctionnels chez les hémophiles, ces outils sont peu coûteux, faciles à administrer et permettent de détecter une arthropathie hémophile. L’évaluation radiologique par le score de Pettersson est extrêmement utile dans la pratique clinique. Malgré l’évolution technologique de l’imagerie, la radiographie garde une place non négligeable dans le diagnostic et la surveillance des complications ostéoarticulaires graves secondaires à l’hémarthrose répétée. La radiographie conventionnelle est l’examen de base accessible à tous et peu coûteux.