Les vascularites urticariennes (VU) sont des maladies caractérisées par des lésions urticariennes atypiques caractérisées par une vascularite leucocytoclasique, parfois associées à des symptômes extra-cutanés [1Jachiet M., Flageul B., Deroux A., e al. The clinical spectrum and therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis : data from a French nationwide study of fifty-seven patients Arthritis Rheumatol Hoboken NJ 2015 ;  67 (2) : 527-534 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Le traitement fait appel de manière croissante à la colchicine, l’hydroxychloroquine ou la disulone, à la corticothérapie puis aux immunosuppresseurs conventionnels. Dans les formes réfractaires ou cortico-dépendantes, l’utilisation des biothérapies a été décrite comme potentiellement efficace [2Kolkhir P., Grakhova M., Bonnekoh H., Krause K., Maurer M. Treatment of urticarial vasculitis: a systematic review J Allergy Clin Immunol 2019 ;  143 (2) : 458-466 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’objectif de cette étude est de décrire les patients avec VU traités par biothérapies, ainsi que leur efficacité et leur tolérance.

Nous avons mené une étude multicentrique européenne rétrospective incluant les patients atteints de VU, hypocomplémentémique ou non, et ayant reçu une ou plusieurs lignes de biothérapies par anti-CD20, anti-IgE et/ou anti-IL-1. Nous avons comparé les caractéristiques cliniques, biologiques et l’efficacité du traitement. La réponse complète était définie par la disparition des symptômes cutanés et extra-cutanés, et la réponse partielle par une amélioration de symptômes cutanés et extra-cutanés sans disparition complète, mais jugée satisfaisante et n’indiquant pas de changement de thérapeutique. Une absence de réponse ou échec était définie par une réponse cutanée et/ou extra-cutanée jugée insuffisante et nécessitant un changement de thérapeutique.

Trente-huit patients (58 % de femmes, âge moyen au diagnostic 46 ans) ont été inclus, dont 23 (61 %) patients avec VU hypocomplémentémiques. Au diagnostic les signes cutanés étaient associés à des symptômes articulaires dans 30 cas (79 %), des signes généraux dans 20 (53 %), des signes ophtalmologiques dans 10 (26 %), et des signes rénaux et pulmonaires dans 5 et 5 cas, respectivement.

Après un suivi médian de 2 ans (IQR 1–5), 47 lignes de biothérapies ont été utilisées, avec suivi médian sous biothérapie de 25 mois (IQR 11–43). Ces biothérapies étaient : un anti-CD20 dans 23 cas, un anti-IL-1 dans 14 et un anti-IgE dans 10. Les biothérapies étaient utilisées en moyenne après 4 lignes de traitements conventionnels, et dans 60 % en association à d’autres traitements. Une corticothérapie était associée dans 35 cas (75 %), à une dose médiane de 17,5mg/j (IQR 10–40).

Une réponse cutanée complète était obtenue dans 20 cas (43 %), une réponse cutanée partielle dans 15 (32 %), et un échec était noté dans 12 cas (25 %). La réponse extra-cutanée était similaire à la réponse cutanée dans 85 % des cas. On notait un sevrage des corticoïdes dans 34 % des cas et une diminution de la corticothérapie en dessous de 10mg/j dans 32 % des cas. Six patients (16 %) ont présenté des effets secondaires graves (5 sous anti-CD20, 1 sous anti-IL-1), principalement infectieux.

On observait une part plus importante de formes hypocomplémentémiques parmi les patients traités par anti-CD20 que dans les autres groupes, et tous les patients avec une atteinte rénale étaient traités par anti-CD20. Il n’existait pas de différence significative entre les biothérapies concernant la réponse et la tolérance du traitement. Néanmoins, on notait un seul cas (7 %) sans réponse cutanée aux anti-IL-1, comparativement à 7 (30 %) avec les anti-CD20 et 4 (40 %) avec les anti-IgE.

Les biothérapies représentent une option thérapeutique au cours des VU réfractaires aux traitements conventionnels. Des études complémentaires prospectives seraient intéressantes pour mieux différencier les profils de réponse et de tolérance à mettre en balance avec les modalités d’administration et le coût de ces traitements.