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Buschke–Ollendorff syndrome - 19/04/08

Doi : 10.1016/j.jbspin.2007.04.027 
Hasna Hassikou , Fatima Tabache, Soumaya Safi, Mohamed Baaj, Larbi Hadri
Service de Médecine Interne, Hôpital militaire Moulay Ismail, Meknès, Morocco 

Corresponding author. Tel.: +212 61 26 94 94.

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Abstract

Buschke–Ollendorff syndrome (BOS) is an autosomal dominant disorder characterized by elastin-rich hamartomas and osteopoikilosis.

Case report

In a 21-year-old woman, osteopoikilosis led to the diagnosis of BOS. She had multiple, grouped, buff-colored papules over the thighs and trunk. There was no pain or pruritus associated with the skin lesions. Examination of a biopsy specimen from a papule showed thick uniform collagen fibers and normal numbers of broad interlacing elastic fibers.

Discussion

BOS is a rare disease that affects 1/20,000 population. The diagnosis rests on a thorough physical examination and careful examination of radiographs. BOS must be distinguished from other bone abnormalities such as sclerotic bone metastases, particularly when osteopoikilosis is the inaugural manifestation.

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Keywords : Buschke–Ollendorff syndrome, Osteopoikilosis


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© 2007  Pubblicato da Elsevier Masson SAS.
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Vol 75 - N° 2

P. 212-214 - marzo 2008 Ritorno al numero
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  • An unusual presentation of primary hyperparathyroidism: Severe hypercalcemia and multiple brown tumors
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