La diagnosi di vasculite del sistema nervoso centrale (SNC) è difficile ed è certa solo se confermata istologicamente. Tuttavia, in assenza di una conferma istologica, può essere basata su una combinazione di manifestazioni cliniche e radiologiche. Le manifestazioni cliniche delle vasculiti del SNC sono proteiformi e aspecifiche. Le indagini radiologiche cerebrovascolari, in particolare l'angio-risonanza magnetica (RM), l'angio-TC cerebrale o anche, più raramente oggi, l'arteriografia cerebrale convenzionale possono mostrare immagini suggestive tipo stenosi multifocali e/o aneurismi multipli, ma, anche in questo caso, aspecifiche. Diverse altre diagnosi devono essere escluse, in particolare la sindrome da vasocostrizione cerebrale reversibile e/o l'aterosclerosi intracranica nell'adulto, che possono dare aspetti molto simili alla diagnostica per immagini. Solo uno biopsia cerebrale e leptomeningea, raramente eseguita nella pratica, può confermare la diagnosi di vasculite, ma non sempre consente di determinarne la natura primitiva o secondaria (a una malattia sistemica o a un'infezione in particolare). Le vasculiti cerebrali primitive restano eccezionali, di cause e meccanismi totalmente sconosciuti, più di 50 anni dopo la loro prima descrizione. L'esclusione di tutte le diagnosi differenziali e delle cause secondarie di vasculite del SNC è indispensabile, ma può essere complessa, tanto più che l'inizio di un trattamento adeguato non deve essere ritardato troppo a lungo. Benché la prognosi delle vasculiti cerebrali primarie sia migliore oggi rispetto a 50 anni fa, grazie all'uso di corticosteroidi e di immunosoppressori, sono frequenti le sequele neurologiche. Sono ora necessari studi prospettici multicentrici per definire il regime terapeutico ottimale, adattato in funzione delle caratteristiche di ciascun paziente.