L’hématopoïèse extra-médullaire correspond au développement ectopique de tissu hématopoïétique en dehors de la moelle osseuse, elle est rarement primitive et bien qu’elle puisse résulter des pathologies osseuses ou néoplasiques, elle est souvent secondaire à une hémopathie, la localisation la plus fréquente intéresse le système réticuloendothélial et l’atteinte surrénalienne est inhabituelle !

Une patiente âgée de 29 ans suivie depuis l’âge de 3 ans pour thalasso-drépanocytose, présente des douleurs abdominales et lombaires persistantes malgré le traitement symptomatique. La TDM abdominopelvienne objective une masse surrénalienne droite bien limitée, encapsulée mesurant (96,5×78,4mm), de densité et de rehaussement hétérogène par la présence de zones hypodenses et de micro-calcifications avec un Wash out absolu<30 % et relatif <10 %, en plus d’une hépatomégalie homogène, splénomégalie hétérogène par des zones d’infarcissement calcifié ainsi qu’un remaniement osseux mixte en rapport probable avec la drépanocytose. Après une exploration hormonale négative, une exérèse chirurgicale a été indiquée mais récusée à cause du contact intime de la masse avec la veine cave inférieure, d’où la pratique d’une biopsie écho-guidée revenant en faveur d’un aspect histopathologique d’un tissu hématopoïétique. L’immunohistochimie : MPO : marquage cytoplasmique de forte intensité de la ligne granuleuse ; CD68 : marquage cytoplasmique granulaire de forte à moyenne intensité des mégacaryocytes ; Glycophorine A : non disponible. Profil immun histochimique en faveur d’un foyer ectopique hématopoïétique extra médullaire surrénalien.

Une hématopoïèse extra-médullaire doit être évoquée devant toute masse surrénalienne chez un drépanocytaire ou thalassémique.