Les tumeurs épithéliales thymiques (TET) sont rares. Leur prise en charge optimale est encore mal définie du fait de leur rareté, et donc de la difficulté d'une recherche clinique sur ce sujet. Cette revue présente les données cliniques et thérapeutiques actuelles en insistant sur la nécessité d'une prise en charge pluridisciplinaire des TET de stades avancés.

Trois situations peuvent être individualisées : les tumeurs encapsulées, relevant d'une chirurgie radicale de type oncologique après une recherche soigneuse de syndromes paranéoplasiques associés ; les tumeurs associées à une invasion capsulaire qui justifie une radiothérapie adjuvante à la chirurgie ; les TET de stade avancé ou seul un traitement multimodal est susceptible d'améliorer le pronostic en augmentant le pourcentage de résections complètes tout en optimisant le contrôle local par une radiothérapie adjuvante.

Une évaluation des stratégies multimodales de traitement des TET de stade avancé nécessite la mise en place d'essais collaboratifs pluridisciplinaires. L'apport des nouvelles thérapeutiques, analogues de la somatostatine et thérapeutiques ciblées, nécessite d'être précisé.

La prise en charge des TET de stade avancé doit reposer sur une concertation pluridisciplinaire par une équipe de référence, idéalement dans le cadre d'essais collaboratifs.

Thymic epithelial tumours (TET) are rare. Their optimal management is still not well defined on account of their rarity and the consequent difficulty of clinical reseach into the subject. This review presents the current clinical and therapeutic data, emphasising the need for a multidisciplinary management of advanced stage TET.

Three situations may be defined: localised tumours requiring radical surgery following a careful search for associated paraneoplastic syndromes; tumours with capsular invasion requiring surgery and adjuvent radiotherapy; advanced stage TET where only multimodal treatment is capable of improving the prognosis by increasing the percentage of complete resections while optimising local control with adjuvent radiotherapy.

An evaluation of the multimodal strategies for the treatment of advanced stage TET requires the establishment of multidisciplinary collaborative trials. The contribution of new therapies, somatostatin analogues and targeted therapies needs to be defined.

The management of advanced stage TET should rest upon a multidisciplinary dialogue between a team of specialists, ideally in the framework of collaborative trials.