Les myosites se caractérisent par une atteinte inflammatoire du muscle squelettique avec faiblesse musculaire de niveau de sévérité variable, associée à des lésions cutanées dans la dermatopolymyosite. Certaines atteintes musculaires (muscle de la déglutition, diaphragme) peuvent être responsables de pneumonie d'inhalation, d'insuffisance respiratoire aiguë ou chronique, volontiers hypercapnique. Les autres manifestations respiratoires sont dominées par les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) (le plus souvent pneumopathie interstitielle non spécifique ou PINS) et, exceptionnellement, une hypertension artérielle pulmonaire. La survenue d'une PID au cours d'une myosite est un élément pronostique majeur, l'atteinte respiratoire étant une des principales causes de morbidité et de mortalité. Le mode d'installation de la PID est volontiers aigu, dans 30 à 47 % des cas. La recherche d'anticorps anti-synthétases (souvent anti-JO-1) est positive dans trois quarts des cas. Le traitement fait le plus souvent appel à une association de corticoïdes et d'immunosuppresseur, sans preuve d'une supériorité d'un immunosuppresseur particulier.

Polymyositis is characterised by an inflammatory reaction in skeletal muscle with a variable degree of muscular weakness and associated with skin lesions in the case of dermatomyositis.

Involvement of the muscles of deglutition and the diaphragm may lead to inhalation pneumonia and acute or chronic respiratory failure, often hypercapnic. The other respiratory manifestations are diffuse interstitial pneumonitis (DIP), usually non-specific, and very occasionally pulmonary arterial hypertension. The development of DIP during polymyositis is a grave prognostic factor, respiratory involvement being one of the main causes of morbidity and mortality. The onset of DIP is acute in between 30 and 47% of cases. Anti-synthetase antibodies (particularly anti-JO-1) are positive in about 75% of cases. Treatment is usually with a combination of immunosuppressants and corticosteroids without any immunosuppressants therapy having shown a superiority.