L'hypertension portopulmonaire (HPoP) est définie par l'association d'une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et d'une hypertension portale. L'HPoP est caractérisée par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire et de la résistance vasculaire pulmonaire au cathétérisme cardiaque droit.

Les mécanismes physiopathologiques de l'HPoP ne sont pas connus. La cirrhose est la cause la plus fréquente mais des causes non hépatiques ont été rapportées. La sévérité de l'HPoP n'est pas corrélée à l'atteinte hépatique. L'HPoP est rare (0,5 à 4 % des patients avec hypertension portale). Elle aggrave le pronostic de l'hypertension portale et a des conséquences thérapeutiques. L'absence de spécificité de la symptomatologie clinique justifie un dépistage annuel systématique par échocardiographie chez les candidats à une transplantation hépatique. Le traitement par des analogues de la prostacycline peut améliorer l'HTAP. L'HPoP modérée à sévère contre-indique la transplantation hépatique en raison de l'importante mortalité périopératoire.

Les progrès récents dans le traitement de l'HPoP ont amélioré le pronostic. La sécurité et l'efficacité des nouveaux traitements oraux, les antagonistes des récepteurs de l'endothéline et les inhibiteurs des phosphodiestérases sont en cours d'évaluation. La combinaison de produits des différentes classes thérapeutiques devrait donner de meilleurs résultats à long terme.

Portopulmonary hypertension (PoPH) is the association of pulmonary artery hypertension and portal hypertension. The diagnosis of PoPH is based on pulmonary haemodynamic criteria, obtained via right heart catheterisation, including an increase in mean pulmonary arterial pressure (> 25 mmHg) and in pulmonary vascular resistance (> 240 dyn.s.cm^-5).

The exact pathophysiological mechanisms of PoPH are unknown. However, since PoPH has been reported in patients with non-hepatic portal hypertension, the factor that determines the development must be portal hypertension rather than liver disease per se. Moreover, no simple relationship has been identified between the degree of hepatic impairment and the severity of PoPH. The clinical presentation is non-specific with haemodynamic failure occurring at the end stage. As a consequence, screening by annual transthoracic echocardiography is highly recommended in potential liver transplant candidates. Therapy with prostacyclin analogues may partially relieve pulmonary arterial hypertension (PAH). Liver transplantation has an uncertain effect in PoPH and because PoPH is associated with a high perioperative mortality, moderate to severe PoPH remains a contraindication for liver transplantation.

Recent advances in the management of PoPH have improved the prognosis. The safety and efficacy of oral endothelin receptor antagonists and oral phosphodiesterase inhibitors is currently under evaluation. A therapeutic approach utilising combinations of drugs should provide better long-term results.