Le fibrome desmoplastique de l’os est une tumeur osseuse primaire, extrêmement rare et agressive localement. Le diagnostic en est difficile et l’expérience thérapeutique limitée pour les chirurgiens spécialistes dans l’excision des tumeurs. Nous avons étudié trois cas rares de fibromes desmoplastiques survenant au niveau de l’os à des localisations inhabituelles. Le diagnostic a été établi grâce à la radiographie et à l’histopathologie. Les patients ont subi une intervention chirurgicale selon diverses modalités. Les résultats ont été évalués sur une longue période de suivi (six à neuf ans). La pathologie a été éradiquée dans les trois cas et aucune récidive n’a été observée pendant la longue période de suivi. L’évolution fonctionnelle a été bonne et aucune complication n’a été observée. Une résection large de la tumeur est préconisée, car sinon, le taux de récidive après la chirurgie est élevé.