Le syndrome de Susac (SuS) associe encéphalopathie, surdité de perception et occlusions artériolaires rétiniennes. L’objectif de l’étude est de déterminer la valeur prédictive de la charge lésionnelle cérébrale à la phase aiguë, évaluée par IRM en séquence diffusion (IRM-D), sur la présentation clinique et le pronostic.

Les patients atteints de SuS étaient inclus prospectivement dans une cohorte nationale. Les données recueillies comprenaient une analyse du LCR, une angiographie rétinienne à la fluorescéine, un audiogramme et une IRM cérébrale exploitée par un neuroradiologue expérimenté en aveugle du statut clinique. La taille, la topographie et le nombre d’hypersignaux en IRM-D (HSD) ont été analysés à la phase aiguë et pendant le suivi.

23 patients (38,1 ans [18,8-56,5] ans, 16 femmes) étaient étudiés prospectivement. La triade clinique était complète chez 17. L’IRM cérébrale était réalisée 1,1 [0,1-3,4] mois après le premier symptôme. Tous les patients avaient des HSD à la phase aiguë. Les patients étaient séparés en 2 groupes selon le nombre d’HSD à la première IRM : 1 groupe (n=15) à faible charge lésionnelle (<100 HSD par patient) et 1 groupe (n=8) à charge lésionnelle élevée (≥100 HSD). Le suivi médian était de 57,9 [9,7-98] mois. Les caractéristiques cliniques, le traitement, le taux de rechutes, le délai de disparition des HSD, les séquelles et le retentissement professionnel ne différaient pas entre les groupes.

Dans le SuS, la charge lésionnelle à la phase aiguë, évaluée par IRM-D n’est associée ni à la gravité clinique au début ni à l’issue.