L’artérite à cellules géantes (ACG) est une vascularite du sujet âgé au cours de laquelle les cellules mononucléées jouent un rôle physiopathologique majeur. L’hématopoïèse clonale est un phénomène dont la fréquence augmente également avec l’âge et qui conduit à l’apparition de mutations responsables de la survenue d’hémopathies malignes (HM) ou de mutations des cellules effectrices de l’immunité responsables de pathologies inflammatoires. Notre hypothèse est qu’il existe une association spécifique entre certaines HM et l’ACG. Nous avons pu étudier cette hypothèse en croisant les données du registre des hémopathies de Côte d’Or (RHEMCO) et celles de tous les laboratoires d’anatomopathologie de Côte d’Or afin de décrire l’épidémiologie des HM au cours de l’ACG.

Tous les patients qui avaient bénéficié d’une biopsie d’artère temporale analysée entre le 1er janvier 2001 et le 31 décembre 2018 dans les deux seuls centres d’anatomie et cytologie pathologiques de Côte d’Or et qui montraient des lésions d’ACG ont été sélectionnés. Les diagnostics d’HM qui sont survenues entre le 1er janvier 2001 et le 31 décembre 2018 dans la population atteinte d’ACG ont été identifiés grâce aux données du RHEMCO qui recense de façon exhaustive tous les cas d’HM survenant en Côte d’Or. Le diagnostic d’HM était considéré comme synchrone au diagnostic d’ACG s’il survenait dans le mois précédant ou suivant le diagnostic d’ACG.

Parmi les 276 patients chez qui une ACG a été diagnostiquée pendant la période étudiée, 14 HM ont été identifiées chez 12 patients (4,3 %). La fréquence des HM myéloïdes (p=0,047) et plus spécifiquement des syndromes myéloprolifératifs (SMP) présentant la mutation V617F du gène JAK2 (p=0,012) était augmentée chez les patients atteints d’ACG par rapport aux patients âgés de plus de 50 ans sans ACG. Il y avait également une augmentation significative de l’incidence des HM myéloïdes (rapport standardisé d’incidence [RSI]=4,82), avec une augmentation spécifique de l’incidence des SMP JAK2 mutés (RSI=9,04) chez les hommes atteints d’ACG, mais pas chez les femmes. De plus, l’étude du RSI en fonction de la chronologie entre les diagnostics d’ACG et d’HM a montré qu’il existait un risque accru de développer une ACG après un diagnostic d’HM (SIR=4,59) et surtout après un diagnostic d’HM myéloïde (RSI=9,56 et RSI=17,56 pour les MPS présentant la mutation V617F de JAK2) chez les hommes mais pas chez les femmes.

Notre étude montre que l’épidémiologie des HM chez les patients atteints d’ACG diffère de celle de la population générale. En effet, l’incidence des HM myéloïdes et plus particulièrement des SMP JAK2 mutés, est augmentée chez les hommes atteints d’ACG. Compte tenu du rôle des protéines JAK dans la signalisation cellulaire dans les cellules mononucléées, ces résultats suggèrent une implication de l’hématopoïèse clonale au cours de l’ACG et constitue un lien physiopathologique entre vieillissement et ACG.