La myosite à anticorps anti-MDA 5 fait partie du groupe hétérogène des myosites inflammatoires. Malgré la rareté de son association à une néoplasie, son pronostic est encore plus sévère, du fait de l’atteinte pulmonaire rapidement progressive même sous traitement.

Une femme de 51 ans, initialement suivie pour hypothyroïdie, encéphalopathie d’Hashimoto, anémie de Biermer, anémie ferriprive depuis le jeune âge et un trouble bipolaire, a présenté une polyarthrite non érosive touchant les grosses et petites articulations, d’apparition insidieuse depuis deux ans, corticorésistante. Elle a été initialement explorée en rhumatologie avec à l’échographie des mains et des poignets une synovite inflammatoire non érosive bilatérale des articulations métacarpophalangiennes, interphalangiennes proximales et distales prédominant à droite, un facteur rhumatoïde et des anticorps anti-CCP négatifs. Devant la positivité des anticorps antinucléaires à 1/800 avec des anticorps anti-DNA et anti-ENA négatifs, la patiente nous a été adressée. L’interrogatoire a retrouvé la notion de faiblesse musculaire sans myalgies. L’examen physique était normal et il n’y avait pas de myolyse. L’électromyogramme a mis en évidence un tracé myogène d’où la pratique d’un dot myositis qui a révélé la présence d’anticorps anti-MDA 5. L’imagerie par résonance magnétique musculaire était normale. La biopsie musculaire n’avait pas objectivé d’infiltrat inflammatoire ni d’atrophie périfasciculaire mais a montré une vasculopathie. Une myosite à anticorps anti-MDA 5 dans sa forme amyopathique a été suspectée. Le bilan lésionnel initial n’a pas objectivé d’atteinte pulmonaire au scanner thoracique, ni d’atteinte cardiaque ou cutanée. La recherche d’une néoplasie associée par un examen physique, un examen ORL et gynécologique, une mammographie, un scanner thoraco-abdomino-pelvien et les endoscopies digestives était négative. La patiente a été mise sous corticothérapie à la dose de 1mg/kg/jour avec traitement adjuvant. L’évolution était marquée par l’apparition un mois plus tard de myalgies proximales et de fausses routes. L’examen clinique a révélé un signe du tabouret et du peigne positifs. Elle était eupnéique au repos et présentait de fins crépitants aux bases pulmonaires et une saturation à 98 % à l’air ambiant. Le testing musculaire a objectivé un déficit proximal bilatéral. Devant l’installation d’une dyspnée d’effort stade NYHA III-IV, une tomodensitométrie thoracique de contrôle a été pratiquée objectivant une pneumopathie infiltrante débutante et indiquant la mise sous cures mensuelles de cyclophosphamide. Par ailleurs des cures d’immunoglobulines intraveineuses ont été administrées pour les fausses routes. La patiente est restée stable sur le plan pulmonaire avec amélioration des troubles de la déglutition et de l’atteinte musculaire.

La myosite à anticorps anti-MDA 5 est caractérisée par des atteintes cutanée et pulmonaire au premier plan avec une atteinte musculaire modérée voire absente ce qui explique le retard diagnostique fréquent. Elle devrait être évoquée devant toute polyarthrite traînante corticorésistante.