La granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est une vascularite affectant les vaisseaux de petit calibre et appartient aux vascularites associées aux ANCA (anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles) [1Jennette J.C., e al. 2012 revised international Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides Arthritis Rheum 2013 ;  65 (1) : 1-11 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Des manifestations digestives (douleurs abdominales, diarrhées, méléna) surviennent chez 20 à 30 % des patients atteints de GEPA [2Comarmond C., e al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study group cohort Arthritis Rheum 2013 ;  65 (1) : 270-281 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’atteinte digestive grave est un facteur prédictif de mortalité pris en compte dans le score pronostic Five Factor Score (FFS) et se révèle être un enjeu diagnostic. Nous rapportons un cas d’atteinte digestive diagnostiquée par une vidéocapsule.

Cet homme âgé de 47 ans a été adressé pour altération de l’état général associée à une dyspnée et douleurs abdominales post prandiales responsables d’un amaigrissement de 10kg en 1 mois. Ses antécédents étaient un diabète de type 1, une hypothyroïdie sur thyroïdite auto-immune et un asthme depuis l’âge de 10 ans. Il existait une hyperéosinophilie jusqu’à 11 000/mm³ (Fig. 1). Il y avait un syndrome inflammatoire biologique et une dénutrition sévère. La fonction rénale était normale, sans anomalies du sédiment urinaire. Le bilan thyroïdien était normal. La sérologie VHB témoignait d’une immunité vaccinale. Les sérologies parasitaires et examens parasitologiques des selles étaient négatifs. La recherche d’ANCA était positive de spécificité anti-MPO à un titre élevé 175,8IA (<6). Le scanner thoracique montrait un infiltrat micro-nodulaire diffus en arbre à bourgeons, il n’y avait pas d’hémorragie intra-alvéolaire sur la fibroscopie bronchique. Les biopsies bronchiques étaient en faveur d’une infiltration à éosinophiles. L’EMG montrait une mononeuropathie multiple. L’endoscopie digestive, le scanner abdominal et l’entéro-IRM étaient normaux. Les biopsies montraient une gastrite interstitielle et érosive modérée sans infiltration à éosinophiles. La vidéo-capsule montrait de multiples érosions et ulcérations superficielles du grêle proximal (flèches) sans ulcère creusant, sans atrophie villositaire ni sang. L’évolution a été favorable après induction par bolus de SOLUMEDROL et CYCLOPHOSPHAMIDE.

L’atteinte digestive dans les GEPA est rarement isolée et peut menacer le pronostic vital [3Pagnoux C., e al. Presentation and outcome of gastrointestinal involvement in systemic necrotizing vasculitides: analysis of 62 patients with polyarteritis nodosa, microscopic polyangiitis, wegener granulomatosis, churg-strauss syndrome, or rheumatoid arthritis-associated vasculitis Medicine (Baltimore) 2005 ;  84 (2) : 115-128 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. La GEPA évolue selon une phase prodromique caractérisée par des manifestations allergiques (asthme, rhinite) puis s’installe une hyperéosinophilie sanguine et tissulaire contribuant à l’infiltration viscérale. Enfin, la phase de vascularite nécrosante explique les manifestations systémiques survenant quelques années après la phase prodromique [4Greco A., e al. Churg–Strauss syndrome Autoimmun Rev 2015 ;  14 (4) : 341-348 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’inflammation vasculaire localisée sur les artères mésentériques est principalement responsable d’infarctus ischémique et perforations de l’intestin grêle. L’infiltration des muqueuses digestives par les polynucléaires éosinophiles peut se compliquer d’hémorragies digestives et d’ulcérations ischémiques gastriques, grêliques ou recto-coliques [5Pagnoux C., Guillevin L. Manifestations digestives des vascularites systémiques Rev Médecine Interne 2006 ;  27 : S56-S58 [inter-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’utilisation de la vidéo-capsule a permis dans trois cas rapportés [6Beye B, et al. Small bowel involvement documented by capsule endoscopy in Churg-Strauss syndrome. Pan Afr Med J.

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 7Sánchez R., e al. Capsule endoscopy diagnosis of intestinal involvement in a patient with Churg-Strauss syndrome Gastrointest Endosc 2006 ;  63 (7) : 1082-1084

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 8Kawasaki K., e al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis involving the small intestine: radiographic and endoscopic findings Endoscopy 2015 ;  47 (S01) : E492-E494

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti], de confirmer la présence d’anomalies digestives suspectées sur scanner et endoscopie: œdème sous muqueux, lymphangiectasies, ulcérations jéjuno-iléales. Devant la persistance des douleurs abdominales de notre patient et la normalité du bilan morphologique classique (endoscopie, scanner injecté et entéro-IRM), le recours à la vidéocapsule a permis d’apprécier la sévérité du diagnostic et d’instaurer un traitement plus agressif. Récemment, une étude rétrospective a montré l’importance de la vidéocapsule pour étudier l’intégralité du tractus gastro-intestinal afin de ne pas sous-estimer l’atteinte digestive des GEPA [9Kawasaki K., e al. Gastrointestinal involvement in patients with vasculitis: IgA vasculitis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis Endosc Int Open 2019 ;  07 (11) : E1333-E1343

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Ces lésions digestives peuvent aussi mimer celles observées au cours des maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) et exceptionnellement, y être associées [10Humbert S., e al. Inflammatory bowel diseases in anti-neutrophil cytoplasmic antibody–associated vasculitides: 11 retrospective cases from the French Vasculitis Study group Rheumatology 2015 ;  54 (11) : 1970-1975 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti].

La vidéo-capsule pourrait être davantage utilisée pour diagnostiquer précocement les atteintes digestives graves de GEPA cotées dans le score pronostic FFS.