Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des maladies hématologiques clonales. Il existe aussi une composante dysimmunitaire, dirigée contre le clone médullaire pathologique via l’implication des lymphocytes T (CD8 et T régulateurs) et une sensibilité accrue à l’apoptose. Des manifestations dysimmunitaires satellites du SMD peuvent être observées, sans qu’aucune corrélation phénotype–caryotype n’ait pu être mise en évidence, en dehors de la trisomie 8. Cette trisomie 8 s’associe le plus souvent au syndrome de pseudo-Behçet. Ce dernier correspond à un phénotype partageant certaines caractéristiques avec une maladie de Behçet et associe une aphtose oro-génitale, des signes cutanés et surtout une atteinte ulcérante digestive, souvent sévère, de distribution majoritairement iléo-caecale. D’autres manifestations, comme des rhumatismes inflammatoires ou des dermatoses neutrophilique, sont également été décrites. La présence de ces manifestations dysimmunitaires, y compris le syndrome de pseudo-Behçet, ne semble pas impacter la survie globale, ni le risque de transformation en leucémie aiguë myéloïde. Les traitements immunosuppresseurs et immunomodulateurs, y compris les anti-TNFα, sont souvent mis en échec. Un traitement hématologique spécifique, par azacitidine notamment, pourrait être efficace, y compris dans les SMD de faible risque.

Myelodysplastic syndromes (MDS) are clonal hematopoietic malignancies which are also characterised by immune dysregulation. The impaired immune response is mainly due to T lymphocytes (CD8 and T regulatory cells) with increased cell apoptosis. MDS could be associated in some cases with various clinical dysimmune features; however, only MDS with trisomy 8 is correlated with particular clinical phenotype. The latter is mainly Behçet's-like disease which includes orogenital aphtosis, skin features and severe ulcerative digestive disease of ileocaecal distribution. Other clinical manifestations, such as arthritis or neutrophilic dermatosis, have been also described in MDS patients with trisomy 8. The dysimmune manifestations, and among them the Behçet's-like disease, do not impact the overall survival or the risk of progression to acute myeloid leukemia. Immunosuppressive and immunomodulatory therapies, and among them TNF-α inhibitors, are usually ineffective to control the dysimmune manifestations. Targeting the underlying clonal disease with specific therapies, such as azacitidine, seems to be the best strategy to control these disorders, even in MDS patients with low-risk disease.