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Riassunto

La cirrhose biliaire primitive est une maladie chronique cholestatique de cause inconnue, le plus souvent diagnostiquée chez les femmes d'âge mûr. Sur le plan morphologique, la maladie est caractérisée par une inflammation portale et une nécrose des cellules des canaux biliaires de petit et de moyen calibre. La maladie se traduit sur le plan biochimique par un syndrome de cholestase longtemps anictérique et, sur le plan immunologique, par la présence quasi constante d'anticorps antimitochondries. La cirrhose biliaire primitive est une maladie le plus souvent progressive dont la vitesse de progression est très variable d'un patient à un autre. La phase terminale est caractérisée par une hyperbilirubinémie et, sur le plan morphologique, par une cirrhose. Bien qu'inapproprié, le terme de « cirrhose » biliaire primitive est consacré par l'usage [55KaplanMMPrimary biliary cirrhosis.N Engl J Med3161987 ;521528http://dx.doi.org/10.1056/NEJM198702263160907

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 12]12PouponRPouponREPrimary biliary cirrhosis.In : ZakimDBoyerTD edsHepatology. A textbook of liver disease.199613291365Philadelphia : WB Saunders

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti. Le traitement médical repose sur l'administration d'acide ursodésoxycholique. Le traitement de la phase terminale relève exclusivement de la transplantation hépatique.

Parole chiave : cholestase, cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante, fibrose, transplantation hépatique, acide ursodésoxycholique

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