La dysplasie fibreuse des os (DFO) dans sa forme polyostotique est rare. Elle est caractérisée par une prolifération extensive de tissu fibreux dans la moelle osseuse. Elle expose à des risques divers. Nous rapportons un cas illustrant les aspects clinico-radiologiques et permettant d'évoquer les risques évolutifs.

Monsieur K.F, âgé de 37 ans, est hospitalisé en 1998 pour douleurs osseuses. Des fractures multiples étaient survenues depuis l'âge de 10 ans sans notion de troubles endocriniens. L'examen clinique objectivait des déformations des membres et des taches « café au lait » thoraciques. La calciurie était basse et les phosphatases alcalines leucocytaires à 1274 UI/ml. Le bilan endocrinien était normal. Les radiographies standards objectivaient des images transparentes polyostotiques avec des zones en « verre dépoli » bilatérales mais prédominant à l'hémicorps droit et au crâne et une fissure sous trochantérienne droite. Le scanner cranio-facial n'objectivait pas de signes de compression des nerfs crâniens. L'histologie a conclu à une dysplasie fibreuse. En l'absence dans notre pays des nouveaux bisphosphonates, le traitement a comporté une supplémentation vitamino-calcique et des mesures préventives. Il n'a pas été réalisé de correction chirurgicale imposée par une déformation malgré le jeune âge des premiers troubles.

Fibrous dysplasia is an uncommon condition characterized by the presence of mesenchymatous tissue in bone.There are various risks. We describe the clinical and radiological features observed in a patient with fibrous polyostotic fibrous dysplasia and discuss risks.

A 37-year-old man suffered from bone pain and multiple fractures without endocrine disorder since the age of 10 years. At admission in 1998, he presented limb deformities and hyperchromic spots on the thorax. Calciuria was low and alkaline phosphatase was 1274 IU/ml. Endocrine tests were normal. Radiographs showed polyostotic defects in the right hemibody and in the skull. They also showed a right subtrochanteric fissure. CT scan of the face and skull did not demonstrate nerve compression. Histology analysis identified fibrous dysplasia. Vitamin and calcium supplementation and preventive measures were instituted. No deformity led to surgical correction despite the early beginning.

Polyostotic fibrous dyplasia is a congenital disease. Radiological aspects are variable. There is a risk of deformities, fractures, osteomalacia (as in our case), neurological compression, and finally a risk of sarcomatous transformation. Recently introduced biphosphonate therapy appears to provide effective pain relief and probably satisfactory prevention of fractures.