La fibrose rétro-péritonéale est une pathologie rare caractérisée par un processus fibro-inflammatoire autour de l'aorte sous-rénale engainant les structures de voisinage (aorte et ses branches, veine cave, vaisseaux lymphatiques, uretères). Il existe des formes secondaires qui doivent être exclues pour porter le diagnostic de fibrose rétro-péritonéale idiopathique. De physiopathologie inconnue, la fibrose rétro-péritonéale peut s'intégrer dans la maladie associée aux IgG4. L'imagerie et la recherche d'un syndrome inflammatoire sont essentielles dans le bilan initial afin d'optimiser le suivi. La biopsie n'est pas recommandée en première intention. Le traitement de référence est la corticothérapie, seule ou en association avec des immunosuppresseurs. En cas d'urétéro-hydronéphrose avec insuffisance rénale une dérivation des urines en urgence est nécessaire. La réponse initiale aux traitements est souvent bonne mais les rechutes ne sont pas rares. Un suivi prolongé est par conséquent nécessaire.

Retroperitoneal fibrosis (RPF) is a rare disease characterized by the presence of fibro-inflammatory tissue around the aorta entrapping the adjacent structures. RPF can be idiopathic or secondary to many disorders. The physiopathology is unknown but can be part of the spectrum of IgG4 related diseases. Imaging studies and inflammatory markers are essential for initial evaluation and follow-up. Biopsy is usually not recommended. The first line of treatment is corticosteroids associated or not with immunosuppressive drugs. In case of ureteral obstruction with renal failure, ureteral stent placement or nephrostomies are recommended. Initial response to treatment is usually good but relapses are frequent.