Nous rapportons une série de patients explorés en médecine interne pour une inflammation orbitaire (IO) depuis l'individualisation de la maladie à IgG4 (MAG4) en 2009.

Trente quatre patients ont été adressés consécutivement par un centre spécialisé où une biopsie orbitaire a été réalisée en cas de lésion accessible. Quatorze patients ont été exclus en cas de dossiers incomplets ou en raison de lymphomes, xanthogranulomatoses périorbitaires ou de maladie de Basedow. Ont été inclus les patients validant les critères d'une maladie systémique ou auto-immune (MS/AI), ou ayant un syndrome d'inflammation orbitaire idiopathique (SIOI) en l'absence d'étiologie. Du fait de similitudes histologiques avec la MAG4, un immunomarquage a été réalisé chez tous les patients avec un SIOI dont les prélèvements étaient disponibles. Ont été analysées les caractéristiques des patients inclus, leurs traitements et leurs profils évolutifs.

Parmi les 22 patients inclus, 10 avaient une MS/AI d'expression orbitaire, 2 cas (9 %) de sarcoïdose et 8 cas (36 %) d'IO idiopathique reclassés en MAG4 (MOAG4), et finalement, 12 patients (54,5 %) avaient un SIOI de présentation polymorphe, histologiquement documenté pour 10 d'entre eux. Si la rémission ne semblait pas dépendre de l'immunomarque IgG4, les patients ayant une MOAG4 bénéficiaient plus souvent d'un traitement de seconde ligne en complément de la corticothérapie comparé aux patients SIOI (50 % vs 25 %).

Après avoir éliminé les pathologies auto-immunes et en particulier une MOAG4, on pourra évoquer un SIOI dont les facteurs de réponse à la corticothérapie restent à déterminer.

To describe a case series of patients investigated in internal medicine for orbital inflammation (OI) since the individualization of the clinical entity of the IgG4-related orbital disease (IgG4 ROD).

Thirty four patients were consecutively referred by a specialized center where orbital biopsy was performed when the lesion was surgically accessible. Fourteen patients were excluded in case of missing data or lymphoma, periocular xanthogranuloma or Graves' orbitopathy. Patients with systemic or auto-immune disease according to the international criteria, or presenting with idiopathic orbital inflammation syndrome (IOIS), were included. Knowing the histological similarities between IOIS and IgG4 ROD, immunohistochemical assessment of plasma cells for IgG4 positivity was performed for every patient with available biopsy. Clinical and biological characteristics, treatment and response to treatment of included patients are reported.

Among 22 included patients, 10 presented with orbital manifestation of a systemic or autoimmune disease including 2 sarcoidosis (9%) and 8 (36%) cases of non specific OI which were reclassified in IgG4 ROD. Finally, IOIS of various clinicopathological presentation was diagnosed for 12 patients including 10 with histological documentation. Whereas relapse and resistance were not found to be related to IgG4 positivity (50% in both IOIS and IgG4 ROD groups), another treatment in addition to corticosteroids was more often necessary in IgG4 ROD patients (50%) than in IOIS patients (25%).

After ruling out auto-immune orbital diseases, especially IgG4 ROD, IOIS should be discussed. Factors conditioning the corticosteroid response are yet to be determined.