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Tumeurs bénignes isolées des nerfs périphériques - 15/04/08

Doi : RCO-12-2000-86-8-0035-1040-101019-ART8 

G. Chick [1],

J.-Y. Alnot [1],

O. Silbermann-Hoffman [2]

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Benign solitary tumors of the peripheral nerves

Solitary tumors of the peripheral nerves are uncommon and found to be benign in 90 p. 100 of the cases. They develop from the elements constituting the nerve and are generally schwannomas (80 p. 100). Other tumors are much more exceptional and exhibit wide histological variability.

The diagnosis of a tumor of the peripheral nerve must be envisaged for all cases with tumefaction or pain on the path of a nerve exacerbated at percussion. Magnetic resonance imaging is the preferred exploration technique, particularly useful in case of a deep tumor.

Preservation of nerve continuity is the underlying goal of the therapeutic strategy, irrespective of the type of tumor. Extricable tumors are to be distinguished from inextricable tumors. Extricable tumors (schwannomas, intranervous lipomas) displace nerve fiber bundles without penetrating into the bundle itself and can thus be resected without interrupting nerve continuity. Prognosis is excellent if no recurrence or degeneration occurs. In case of persistent symptoms, a new exploration may be required to search for other localized tumor(s) unperceived at the first procedure. Inextricable tumors (solitary neurofibromas, hemangiomas of the Schwann sheath, neurofibrolipomas) infiltrate the structural elements of the nerve fibers making complete excision impossible without altering the nerve fibers. Epineurotomy (associated with an interfascicular biopsy for pathology examination) allows decompression and can often provide symptom relief although moderate paresthesia may persist. Patients must be informed of this possibility prior to surgery. Any recent and rapidly evolving modification in the clinical findings is suggestive of recurrence and should be followed by revision exploration. Malignant degeneration has not been observed in solitary tumors to our knowledge. Our own experience with 51 cases is generally in agreement with reports in the literature.

Les tumeurs isolées des nerfs périphériques sont des lésions rares, bénignes dans 90 p. 100 des cas. Elles se développent aux dépens des éléments constitutifs du nerf et sont surtout des schwannomes (80 p. 100 des cas). Les autres tumeurs sont beaucoup plus rares et d'une grande diversité histologique.

Le diagnostic de tumeur nerveuse doit être évoqué systématiquement devant une tuméfaction ou une douleur sur le trajet d'un nerf que la percussion réveille. L'IRM est l'examen complémentaire le plus performant notamment en cas de siège profond de la tumeur.

Quel que soit son type, l'attitude thérapeutique est guidée par le souci de respecter la continuité nerveuse. Il faut distinguer les tumeurs extirpables et les tumeurs inextirpables. Les premières (schwannomes, lipomes intra-nerveux) refoulent les groupes fasciculaires sans les pénétrer et peuvent donc être énucléées sans interrompre la continuité nerveuse. Le pronostic est excellent compte tenu de l'absence de récidive ou de dégénérescence. La persistance exceptionnelle de symptômes doit inciter à une nouvelle exploration à la recherche d'une ou d'autres tumeur(s) localisée(s) passée(s) inaperçue(s) sur le même site opératoire. Les tumeurs inextirpables (neurofibromes solitaires, hémangiomes de la gaine de Schwann, neurofibrolipomes) infiltrent l'ensemble des éléments constitutifs du nerf et leur exérèse complète est impossible sans altérer les fibres nerveuses. Une épineurotomie de décompression (complétée par une biopsie interfasciculaire avec examen histologique) permet le plus souvent de diminuer la symptomatologie avec persistance de paresthésies sur un mode atténué dont le malade aura été prévenu avant l'intervention. Toute modification récente et rapide de l'examen clinique doit faire suspecter une récidive et conduire à une intervention analogue. Aucune transformation maligne n'a été observée en cas de tumeur isolée à notre connaissance. Notre expérience de 51 cas est conforme à la littérature déjà publiée.


Mots clés : Nerfs périphériques. , tumeurs nerveuses bénignes. , schwannome. , neurofibrome.

Keywords: Nerve. , tumor. , schwannoma. , neurofibroma. , hemangioma. , fibrolipoma.


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Vol 86 - N° 8

P. 825 - dicembre 2000 Ritorno al numero
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