Nous rapportons deux cas originaux de myoclonies corticales d’apparition subaiguë et d’origine probablement auto-immune — et paranéoplasique dans l’un des cas — bien qu’aucun auto-anticorps n’ait été identifié. L’IRM cérébrale était normale dans les deux cas mais la tomographie par émission de positron (TEP)-scanner cérébral montrait un hypermétabolisme inhabituel du cervelet, rarement rapporté dans la littérature. L’aggravation dans un cas sous traitement inhibiteur de point de contrôle immunitaire (« immunecheckpoint inhibitor ») ainsi que l’amélioration clinique des deux patients sous traitement immunosuppresseur nous conforte dans l’hypothèse d’une origine auto-immune. En nous basant sur ces deux cas, nous discutons les différentes étiologies d’atteintes cérébelleuses tardives en axant la discussion sur les atteintes auto-immunes, encore imparfaitement comprises pour la plupart et au sein desquelles de nouvelles entités cliniques émergent comme l’ataxie cérébelleuse auto-immune primitive.

We report two original cases of cortical myoclonus with subacute onset that are probably auto-immune — and paraneoplastic in one case — although no auto-antibody was identified. Brain MRI was normal in both cases, but positron emission tomography (PET)-scanner demonstrated an unusual cerebellar hypermetabolism, seldom described in previous studies. One of the patients deteriorated after immune checkpoint inhibitor treatment and both improved with immunosuppressive drugs, which is in favour of an auto-immune mechanism. Based on these two cases, we discuss the causes of late-onset cerebellar ataxias with a focus on auto-immune causes that are still poorly understood and among which new entities are emerging, such as primary auto-immune cerebellar ataxia.