Les encéphalites auto-immunes sont des maladies rares, de présentation clinique variée et aux multiples diagnostics différentiels. Alors qu’initialement avaient été rapportés surtout des tableaux sévères et aigus, les atteintes neurologiques progressives mimant une maladie neurodégénérative ne sont en fait pas rares. Le diagnostic en est donc parfois ardu, mais est facilité par l’existence depuis 2016 de critères diagnostiques précis et simples. La conduite diagnostique est avant tout clinique, aidée par l’imagerie et par l’étude du liquide céphalorachidien. La détection d’auto-anticorps anti-neuronaux spécifiques permet ensuite d’établir le diagnostic. Dans cet article, nous reverrons brièvement les présentations cliniques et les résultats paracliniques qui permettent de conduire au diagnostic probable ou défini d’encéphalite auto-immune, ce qui constitue le premier pas pour proposer un traitement spécifique.

Autoimmune encephalitides are uncommon diseases encompassing a wide clinical spectrum, and have many differential diagnoses. By contrast with the first descriptions of these diseases, not only acute or subacute presentations are observed; instead many patients have a progressive course mimicking neurodegenerative disorders. Fortunately, accurate and easy-to-use diagnostic criteria are available since 2016, facilitating the identification of possible cases. The diagnosis is mainly based on clinical findings, supported by brain imaging and cerebrospinal fluid analysis. Detection of autoantibodies specifically targeting neuronal antigens then allows the establishment of diagnosis. Herein, we briefly review the clinical presentation and the ancillary tests leading to a probable or definite diagnosis, which is the first step towards adequate management of these patients.