L'os est composé d'une variété de tissus qui peuvent être l'origine de lésions néoplasiques primitives. En conséquence, il peut être le site de divers sarcomes des tissus mous, en particulier, le léiomyosarcome. Le léiomyosarcome de l'os est considéré comme primitif après exclusion d'une extension osseuse d'une tumeur des parties molles de voisinage ou de la métastase d'un léiomyosarcome situé ailleurs.

Nous rapportons un cas de léiomyosarcome primitif osseux, de localisation fémorale gauche, chez une femme de 40 ans, confirmé par une étude immuno-histochimique et ultrastructurale. Une résection du tiers inférieur du fémur et une prothèse massive gauche ont été pratiquées. Un traitement complémentaire par radiothérapie fractionnée a été administré à la dose totale de 75Gy. L'évolution post-opératoire, un an après, a été marquée par une récidive locale et des métastases pulmonaires. Après la métastasectomie pulmonaire et malgré l'amputation de la cuisse gauche, la malade a développé une récidive locale au niveau du moignon de l'amputation et a été jugée au dessus de toute ressource thérapeutique.

Nous discutons, à la lumière des données de la littérature, les aspects anatomo-cliniques, immuno-histochimiques et ultrastructuraux de cette tumeur rare.

A variety of tissues in bone can be the origin of neoplastic primitive lesions. Consequently, it can be the site of various sarcomas of tissue type, incursing leiomyosarcoma.

The leiomyosarcoma of the bone is considered as primitive after exclusion either a bony extension of a soft tissue tumor of vicinity or the presence of a leiomyosarcoma elsewhere.

We report a case of a primary leiomyosarcoma arising on the left femur of a 40-year-old woman. The diagnosis was confirmed by immuno-histochemistry and electron microscopic study. A bloc resection followed by a prothesis was performed. The patient underwent a fractioned postoperative radiotherapy with a total dose of 75 Gy. The postoperative course one year later revealed local recurrence and pulmonary metastases. Despite the resection of pulmonary metastases and the amputation of left lower limb, the patient had developed local recurrence on the stump of amputated limb and was on the outside of all therapeutic resource.

In this report, we present the clinicopathologic, immuno-histochemical and ultrastructural profiles of these rare primary bone tumors.