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Localisation rachidienne d'un syndrome de Gorham - 15/04/08

Doi : RCO-04-1999-85-1-0035-1040-101019-ART74 

V. Grelet [1],

H. Chataigner [1],

M. Onimus [1]

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Spinal localization of Gorham's disease

The authors report a case of massive osteolysis of the spine in an eighteen years old boy presenting a T9 collapse without neurological symptoms associated to a right chylothorax which disappeared after 5 days of drainage. MRI showed an increased signal onT1 and T2 weighted sequences. An orthopaedic treatment with a cast was decided as a first attempt. Because on increasing pain and kyphosis, surgery was considered, with posterior segmental fixation with Hartshill rectangle from T4 to L5. The result was satisfactory after 6 months of follow-UP. The vanished bone disease is a rare affection of unknown aetiology. 132 cases were published, 20 with spinal localization. The prognosis is uncertain with a mortality of 16 per cent. The treatment of bony lesions is difficult. Spinal localizations are best treated by segmental fixation extended on normal vertebrae.

Les auteurs rapportent un cas d'ostéolyse vertébrale massive évoluant dans le cadre d'un syndrome de Gorham. Il s'agissait d'un jeune homme de 18 ans présentant un collapsus de T9 sans trouble neurologique associé à un chylothorax drainé. Les radiographies révélaient le collapsus de T9 et un aspect hétérogène des vertèbres sous-jacentes confirmés par l'IRM (hypersignal T1 et T2). Un traitement chirurgical par ostéosynthèse postérieure étendue a été réalisé après échec du traitement orthopédique. Cette lymphangiomatose osseuse est une affection rare d'étiologie inconnue ; 132 cas ont été publiés dont 20 à localisation rachidienne. L'évolution en est imprévisible et la mortalité s'élève à 16 %. Le traitement des lésions osseuses est difficile et aléatoire. Dans les localisations rachidiennes, l'ostéosynthèse postérieure étendue en zone saine semble être le traitement de choix.

Keywords: Gorham syndrom. , spine.


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Vol 85 - N° 1

P. 81 - aprile 1999 Ritorno al numero
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