Les histiocytoses langerhansiennes sont des pathologies granulomateuses rares, caractérisée par une hétérogénéité clinique, évolutive et thérapeutique. Le diabète insipide central est présent chez à peu prés 40 % des patients et peut même être révélateur de la maladie.

Observation 1 : patient âgé de 19 ans, admis dans notre formation pour exploration d’un syndrome polyuro-polydipsique, notion de cas similaires dans la famille avec à l’examen clinique un retard statural sévère, une rougeur oculaire avec baisse de l’acuité visuelle, l’épreuve de restriction hydrique est revenu en faveur d’un diabète insipide central. L’IRM hypothalamohypophysaire note une absence d’individualisation de l’hypersignal de la posthypophyse, une lésion tissulaire intra-spongieuse du corps du sphénoïde et la lame quadrilatère en faveur d’une histiocytose X. Le bilan d’extension trouve des formations rénales kystiques droites. Le patient a été mis sous traitement par desmopressine.

Observation 2 : patiente âgée de 10 ans et 6 mois, suivie depuis l’âge de 3 ans pour histiocytose langerhansienne ; hospitalisée pour exploration d’un syndrome polyuro-polydipsique, chez qui l’examen clinique trouve un syndrome dysmorphique en faveur d’une insuffisance somatotrope, avec un retard staturopondéral sévère. L’IRM hypotalamohypophysaire montre un aspect très grêle de l’antéhypophyse avec l’absence de visualisation de l’hypersignal de la posthypophyse et une tige pituitaire fine et centrale. Le bilan d’extension note la présence de lacunes osseuses diffuses au niveau du crâne. La patiente a été mise sous desmopressine.

Le diabète insipide est la manifestation endocrinienne la plus fréquente de L’histiocytose langerhansienne ; une atteinte antéhypophysaire est parfois associée, se traduisant par un panhypopituitarisme.