Caractéristiques métaboliques et immunophénotypiques de lipomatoses rares : maladie de Dercum et lipomatose mésosomatique de Roch-Leri - 30/09/20
Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
Articolo gratuito.
Si connetta per beneficiarne
Riassunto |
Introduction |
Les lipomatoses de Dercum et de Roch Léri sont définies par la présence d’au moins 2 lipomes, douloureux dans le Dercum.
Objectif |
Déterminer le phénotype de ces lipomatoses en comparaison à des témoins.
Patients et méthodes |
Étude cas-témoins rétrospective monocentrique (2009-2019) des caractéristiques métaboliques et immuno-hématologiques de 38 patients : 9 Dercum, 11 Roch-Léri et 18 témoins sains de poids normal (PHRC Clin.gov2009-AO-1169-48).
Résultats |
Les groupes de Dercum/Roch-Léri avaient un poids (88/100 vs 69 kgs ; p<0,05), un IMC (32/31 vs. 22kg/m2: p<0,01), une pression artérielle systolique (130/140 vs. 115mmHg ; p<0,05), des gamma-GT (83/74 vs. 18 UI/L ; p<0,01), une leptine (48/28 vs. 5ng/mL ; p<0,01), des réserves insuliniques à jeun, un pourcentage de masse grasse et un rapport graisse intra-abdominale/abdominale totale significativement plus élevés que chez les témoins (T). Les Dercum avaient une glycémie à jeun, des LDL-c (1,46 vs. 1,16g/L ; p<0,05), des plaquettes, leucocytes, et basophiles (100 vs. 0/mm3; p<0,01) plus élevés, et des lymphocytes NK (207 vs. 292/mm3; p<0,05) plus bas que les témoins. Les Roch-Léri avaient des lymphocytes CD3 (867 vs. 1444/mm3; p<0,05), CD4 (636 vs. 866/mm3; p<0,05), CD8 (227 vs. 596/mm3; p<0,01) plus bas et 45 % d’antécédents de maladies dysimmunitaires.
Conclusion |
Ces lipomatoses rares sont toutes 2 associées à une obésité et un syndrome métabolique mais leur profil immuno-hématologique diffère : activation basophile chez les Dercum, déplétion lymphocytaire chez les Roch-Léri suggérant de nouvelles pistes physiopathologiques (Yabut Nat Commun. 2020).
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Mappa
Vol 81 - N° 4
P. 269 - Settembre 2020 Ritorno al numero
Articolo precedente
- Devenir des jeunes adultes atteints de maladies endocriniennes et métaboliques après la transition : la cohorte « Transend »
- E. Le Roux, F. Menesguen, I. Tejedor, M. Popelier, M. Halbron, P. Faucher, S. Malivoir, M. Polak, C. Poitou, P. Touraine
- Les maigreurs constitutionnelles ont une émission de chaleur augmentée à la thermographie infra-rouge
- C. Devin Genteuil, B. Galusca, N. Germain
Benvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.