La microangiopathie thrombotique (MAT) est un syndrome rare caractérisé par une anémie hémolytique mécanique, une thrombocytopénie et des occlusions micro-vasculaires. Les MAT associées aux cancers sont habituellement secondaires à des adénocarcinomes métastatiques (poumons, seins, pancréas, estomac) et ont un pronostic catastrophique [1Goodship T.H.J., Cook H.T., Fakhouri F., e al. Atypical hemolytic uremic syndrome and C3 glomerulopathy: conclusions from a “kidney disease: improving global outcomes” (KDIGO) controversies conference Kidney Int 2017 ;  91 : 539-551 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Les MAT secondaires aux tumeurs endocriniennes sont extrêmement rares, surtout rapportées avec les phéochromocytomes [3Lechner K., Obermeier H.L. Cancer-related microangiopathic hemolytic anemia: clinical and laboratory features in 168 reported cases Medicine (Baltimore) 2012 ;  91 : 195-205 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 2Else T., Kim A.C., Sabolch A., e al. Adrenocortical carcinoma Endocr Rev 2014 ;  35 : 282-326 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Nous rapportons pour la première fois 3 cas de MAT secondaires à un corticosurrénalome malin (CSM) non secrétant. Une surrénalectomie totale associée à une chimiothérapie et à un traitement spécifique de la MAT par échange plasmatique n’ont pas permis d’évolution favorable hématologique ou rénale chez 2 des patients (malgré une réponse hématologique initiale après le début des plasmaphérèses). Chez le troisième patient, la résection chirurgicale du corticosurrénalome a permis la correction de l’anémie hémolytique, seule manifestation présente. Ces évolutions pourraient s’expliquer par la sécrétion d’un facteur plasmatique circulant par le CSM, de haut poids moléculaire, ayant une toxicité endothéliale. Les MAT associées aux corticosurrénalomes semblent de mauvais pronostic malgré un traitement spécifique. La persistance de la MAT malgré un traitement bien conduit traduit l’absence de contrôle de la maladie néoplasique.