Développement d'un sarcome sur foyer ectopique hématopoïétique secondaire à une sphérocytose héréditaire : à propos d'un cas et revue de la littérature - 12/09/20
Development of sarcoma on a ectopic extramedullary hematopoiesis secondary to hereditary spherocytosis: Case report and literature review
, S. Le Guellec b, G. Pugnet a, L. Astudillo a, L. Sailler a, G. Moulis aBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
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Résumé |
Introduction |
L'hématopoïèse extra-médullaire complique de nombreuses maladies, notamment les syndromes myéloprolifératifs et les hémolyses chroniques. Ses localisations sont essentiellement spléniques, ganglionnaires ou paravertébrales. Rarement, l'hématopoïèse extra-médullaire s'associe à un foyer cancéreux.
Observation |
Nous rapportons une observation originale de sarcome développé au sein d'un foyer d'hématopoïèse extra-médullaire connue chez une femme de 72 ans suivie pour une sphérocytose héréditaire. Une masse paravertébrale droite asymptomatique était mise en évidence de façon fortuite en 2004 ; la biopsie confirmait un foyer d'hématopoïèse extra-médullaire. En 2016, la patiente était hospitalisée pour des douleurs paravertébrales rebelles aux antalgiques de palier 3. Le scanner retrouvait une progression de la masse paravertébrale droite, avec une extension à la plèvre et au médiastin et des lyses osseuses vertébrales. La tomographie à émission de positrons couplée au scanner retrouvait un hypermétabolisme intense de cette masse. La biopsie retrouvait un sarcome indifférencié. L'évolution était rapidement défavorable.
Conclusion |
Cette observation illustre le risque de transformation néoplasique d'un foyer d'hématopoïèse extra-médullaire, et la nécessité de biopsie en cas d'aspect atypique.
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Abstract |
Introduction |
Extramedullary hematopoiesis is a complication of myeloproliferative neoplasms or of chronic hemolysis. The more frequent localizations are splenic, ganglionic or paraspinal. Rarely, extramedullary hematopoiesis is associated with solid cancer.
Case report |
We report an original case of sarcoma located in an extramedullary hematopoiesis mass in a 72-year-old woman suffering from hereditary spherocytosis. An asymptomatic right paravertebral mass was found in 2004; the biopsy confirmed extramedullary hematopoiesis. In 2016, the patient was hospitalized due to paravertebral pain. Computed tomography showed the extension of the right paraspinal mass to pleura and mediastinum as well as vertebral bone lysis. Positron emission tomography showed an intense hypermetabolism. The biopsy showed undifferentiated sarcoma.
Conclusion |
This case report illustrates the risk of neoplastic transformation of extramedullary hematopoiesis, and the need for a biopsy when confronted to atypical aspect.
Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.Mots-clés : Sphérocytose, Hématopoïèse extramédullaire, Sarcome
Keywords : Spherocytosis, Extramedullary hematopoiesis, Sarcoma
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Vol 41 - N° 8
P. 559-561 - Agosto 2020 Ritorno al numero
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