La fibrose rétropéritonéale est une affection peu fréquente caractérisée par une réaction fibreuse qui se localise dans sa forme typique au niveau du rétropéritoine sous-rénal et enserre les uretères entraînant une uropathie obstructive. Elle est le plus souvent idiopathique mais peut être secondaire à une affection maligne ou à de multiples causes bénignes telles que des infections abdominales et/ou rétropéritonéales, la prise de certains médicaments, une radiothérapie ou encore une histiocytose comme l'affection rare qu'est le syndrome d'Erdheim-Chester. La forme bénigne idiopathique a été initialement considérée comme une périaortite chronique. Mais bien que son origine soit encore débattue, les travaux actuels orientent vers une affection auto-immune qui est soit isolée, soit associée à d'autres maladies auto-immunes et survenant dans le contexte d'une atteinte fibro-inflammatoire multifocale récemment dénommée maladie des immunoglobulines G₄ (IgG₄). L'imagerie en coupe a un rôle essentiel pour le diagnostic, le bilan local et le suivi post-thérapeutique. L'imagerie par résonance magnétique fournit une meilleure approche morphologique que le scanner. L'injection de produit de contraste permet de distinguer entre une fibrose active ou une fibrose chronique. La séquence de diffusion pourrait déterminer le degré d'activité du tissu fibro-inflammatoire et sélectionner au mieux les patients nécessitant un traitement. La séquence de diffusion permet également d'évaluer l'efficacité thérapeutique. Il existe des formes à localisation atypique exclusive : pelvienne, périrénale, péripancréatique ou encore médiastinale. Certains éléments morphologiques orientent vers une fibrose maligne : la présence de tissu anormal entre l'aorte et le corps vertébral avec déplacement antérieur de l'aorte et de la veine cave inférieure ; un refoulement externe de l'uretère ; un bord antérieur d'aspect nodulaire et polycyclique. Le principal diagnostic différentiel est le lymphome rétropéritonéal.