La maladie de Netherton est une maladie héréditaire rare caractérisée par une hypergammaglobulinémie E associant des manifestations atopiques et des anomalies de la peau et des cheveux.

Nous rapportons un cas typique de maladie de Netherton associée à un asthme sévère. Il s’agit d’un patient âgé de 62 ans aux antécédents familiaux d’ichtyose et d’asthme et qui a présenté à la naissance un érythème généralisé suivi quelques jours après d’une desquamation cutanée importante évoluant par poussée et cadrant avec une ichtyose linéaire circonflexe. Des cheveux très clairsemés ont été notés ainsi qu’un léger retard mental. L’étude microscopique des cheveux a mis en évidence un aspect de Trichorrhexis invaginata. A l’âge de 28 ans, le patient a développé un asthme sévère et une urticaire à l’ingestion de fruits secs et au contact de la laine. Le bilan allergologique a trouvé une hypergammaglobulinémie E à 869 UI/ml et des tests cutanés positifs aux céréales, graminées et acariens. Sur le plan thérapeutique, les corticoïdes inhalés, les bronchodilatateurs et les antihistaminiques ont permis un bon contrôle de l’asthme et de l’urticaire.