La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG) ou syndrome de Goodpasture est une vascularite des petits vaisseaux. Il s’agit d’une maladie auto-immune médiée par des auto-anticorps dirigés sélectivement contre la membrane basale glomérulaire et alvéolaire, entraînant un syndrome pneumo-rénal. Il s’agit d’une maladie rare, monophasique et sévère, associant une glomérulonéphrite rapidement progressive et parfois une hémorragie alvéolaire, réalisant un syndrome pneumo-rénal. On note la présence d’anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) dans 20 à 60 % des cas. La prise en charge doit être précoce et combine des échanges plasmatiques, une corticothérapie systémique et un traitement immunosuppresseur par cyclophosphamide. L’objectif de cette mise au point est : 1) de décrire les caractéristiques physiopathologiques, cliniques et histologiques de la maladie ; 2) de caractériser les patients double-positifs anticorps anti-MBG/ANCA ; 3) de préciser les facteurs pronostiques de survie rénale et globale, et 4) de faire le point sur la prise en charge thérapeutique de cette affection.

Anti-glomerular basement membrane (anti-GBM) disease or Goodpasture's syndrome is a small vessel vasculitis affecting the capillary beds of kidneys and lungs. It is an autoimmune disease mediated by autoantibodies targeting the glomerular and alveolar basement membranes, leading to pneumorenal syndrome. It is a rare, monophasic and severe disease, associating rapidly progressive glomerulonephritis and alveolar hemorrhage. The presence of antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) is reported in 20 to 60% of cases. Management should be prompt and combine plasma exchange with systemic corticosteroids and immunosuppressive therapy by cyclophosphamide. The objective of this review is: 1) to describe the pathogenesis, clinical and histological features of the disease; 2) to characterize double-positive anti-GBM/ANCA patients; 3) to highlight the prognostic factors of renal and global survival, and 4) to focus on the treatment of anti-GBM disease.