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Données récentes sur la physiopathologie et les approches thérapeutiques des lymphomes T cutanés épidermotropes - 01/12/19

Recent progress in the pathophysiology and the treatment of epidermotropic cutaneous T-cell lymphoma

Doi : 10.1016/j.banm.2019.10.003 
M. Bagot
 Unité Inserm U976, service de dermatologie, université Paris 7, hôpital Saint-Louis, AP–HP, 1, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France 

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Résumé

Les lymphomes T cutanés représentent un groupe hétérogène de lymphomes rares débutant et prédominant au niveau de la peau. Les plus fréquents sont le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary. Il n’existe malheureusement pas actuellement de traitement curatif de ces lymphomes T cutanés épidermotropes aux stades avancés. IPH4102 est un nouvel anticorps monoclonal humanisé dirigé contre le récepteur natural killer KIR3DL2/CD158k. KIR3DL2 est exprimé par les lymphocytes tumoraux de 85 % des lymphomes T cutanés, en particulier les syndromes de Sézary et les mycosis fongoïdes au stade avancé. La tolérance et l’efficacité de cette biothérapie ont été étudiées dans un essai multicentrique international « first in human » de phase I/II. Les malades inclus étaient des lymphomes T cutanés en rechute ou réfractaires après au moins deux lignes de traitements systémiques, et exprimant KIR3DL2 dans la peau et/ou le sang. Cette étude a montré la très bonne tolérance de cet anticorps ciblé, et des résultats d’efficacité très prometteurs, particulièrement chez les malades ayant un syndrome de Sézary.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Summary

Cutaneous T-cell lymphomas represent a heterogenous group of rare lymphomas beginning and predominating in the skin. Mycosis fungoides and Sezary syndrome are the most frequent subgroups of patients. There is currently no curative treatment for these advanced stage epidermotropic cutaneous T-cell lymphomas. IPH4102 is a novel humanized monoclonal antibody specific for the natural killer receptor KIR3DL2/CD158k. KIR3DL2 is expressed by tumor T lymphocytes of 85% of cutaneous T-cell lymphomas, especially Sezary syndrome, and advanced mycosis fungoides. Tolerance and efficacy of this new biotherapy have been evaluated in a multicentric international “first in human” phase I/II trial. Patients included were patients with a cutaneous T-cell lymphoma having failed at least two prior lines of systemic therapy and expressing KIR3DL2 in skin and/or blood. This trial demonstrated the very good tolerance of this targeted biotherapy. Efficacy was also very promising, especially in the group of patients with a Sezary syndrome.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

Mots clés : Lymphome T cutané, Mycosis fongoïde, Syndrome de Sézary, Biothérapie, Anticorps monoclonal

Keywords : Cutaneous T-cell lymphoma, Mycosis fungoides, Sezary syndrome, Biotherapy, Monoclonal antibody


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