On désigne par entéropathie exsudative (EE) toute pathologie conduisant à une perte anormale de sérum dans la lumière digestive, comme les maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI), la maladie caeliaque (MC), l’hypertension portale et la maladie de Waldmann. Ainsi, les EE sont responsables d’hypogammaglobulinémie et de lymphopénie, qui peuvent mimer un déficit de l’immunité humorale.

D’autre part, le déficit immunitaire commun variable (DICV) peut se compliquer de manifestations digestives, dont certaines sont des causes classiques d’EE (pseudo-MICI, pseudo-MC, giardiase, granulomatose).

Les objectifs de cette étude sont donc de déterminer si :

– le DICV peut se compliquer d’EE ;

– l’EE s’associe à des anomalies immunologiques spécifiques permettant de la différencier du DICV.

Les patients éligibles ont été identifiés au sein de 3 centres français : service d’immunologie clinique (hôpital Huriez, Lille, France), service des maladies digestives (hôpital Huriez, Lille, France), service de lymphologie (hôpital Cognacq-Jay, Paris, France).

Ils étaient inclus s’ils présentaient une EE (diagnostiquée par la clairance fécale de la α1-antitrypsine ou le test de Gordon-Waldmann) et/ou un DICV (diagnostiqué selon les critères de classification de l’ESID).

Les données cliniques et biologiques pertinentes ont été collectées de façon rétrospective. L’index d’efficacité de la substitution en IgG a été calculé selon la formule du groupe DEFI (Clin Exp Immunol 2013 ;171(2) :186–194).

Les patients ont été répartis en 3 groupes : DICV+ EE+ (n=5), DICV+ EE− (n=21), EE+ DICV− (n=12).

La plupart des patients DICV+ EE+ présentaient plusieurs causes d’EE : pseudo-MICI (3/5), hyperplasie régénérative nodulaire (2/5), atrophie villeuse (1/5), giardiase (2/5).

Comparativement au groupe DICV+ EE−, les patients DICV+ EE+ présentaient des taux d’IgM (0,04±0,01 vs 0,53±1,5g/L, p<0,001) et un index d’efficacité de la substitution en IgG (36±6,2 vs 81±26, p=0,002) plus faibles ; mais avaient des taux similaires d’IgA, d’IgG pré-substitution, de lymphocytes B, de lymphocytes T, et de distribution des sous-populations lymphocytaires T et B.

Comparativement au groupe DICV+ EE−, les patients EE+ DICV− ne développaient pas de complications infectieuses. Ils présentaient des taux plus élevés d’IgA (1,24±0,66 vs 0,13±0,12g/L, p<0,001), d’IgG (3,8±1,7 vs 1,9±1,4g/L, p=0,007) et de lymphocytes B mémoire commutées (8,5±6,2 vs 2,8±5,6 %, p=0,001) ; des taux plus faibles de lymphocytes T CD4 naïfs (12±9,3 vs 33±22 %, p=0,004) et CD8 naïfs (7,3±9,9 vs 38±20 %, p<0,001) ; et des taux similaires d’IgM, de lymphocytes B naïfs et de la zone marginale.

La survenue d’une EE est possible au cours du DICV, et nécessite alors une majoration des doses de traitement substitutif. L’EE peut aussi induire des anomalies immunologiques proches du DICV mais celles-ci sont plus modestes, avec notamment un taux d’IgA normal ou modérément diminué.