Le syndrome des anti-synthétases (SAS) est une myopathie inflammatoire associée aux anticorps anti-synthétases, dont les complications systémiques graves sont difficilement prévisibles. Le développement de facteurs pronostiques est essentiel. L’objectif de cette étude était d’évaluer le titre de l’anticorps anti-Jo1, chef de file des anticorps anti-synthétases, comme facteur pronostique.

Les patients suivis pour un SAS Jo-1 positif depuis 2010 aux CHU Reims et Pitié-Salpêtrière étaient inclus dans cette étude rétrospective. La quantification de l’anticorps était réalisée par intensité de fluorescence par technique LUMINEX. Tous les patients ayant au moins une quantification de l’anticorps et un suivi supérieur à un an étaient inclus. Une atteinte grave était définie par la survenue d’une hypoxémie avec PaO₂<60mmHg, une atteinte myocardique, une atteinte musculaire sévère avec au moins 2 faisceaux musculaires<3/5 en quotation MRC et/ou la présence de troubles de déglutition. L’activité de la maladie était définie par l’aggravation de la dyspnée (score NYHA), et l’aggravation des paramètres EFR>10 % en valeur absolue pour la CVF et/ou>15 % pour la DLCO ; sur le plan musculaire par une augmentation des CPK>3N ou l’aggravation du testing moteur. Les rechutes articulaires étaient définies par une réapparition de douleurs articulaires inflammatoires et/ou de synovites clinique ou échographique.

Soixante-douze patients étaient inclus, dont 69 % de femmes. L’âge moyen au diagnostic était de 49 ans [35–62], la durée médiane de suivi était de 6,5 années. Parmi les 72 patients, 26 développaient une atteinte grave au diagnostic et 8 autres dans le suivi. Le titre de l’anticorps anti-Jo1 était plus important dans le groupe avec atteinte grave au diagnostic (209 [176,8–257,3]) comparé à celui du groupe sans atteinte grave (128 [89,5–169] p<0,0001). Le titre médian était supérieur en présence de signe d’activité (171,5 [113–232]) qu’en rémission (137 [90–160] p=0,02) dans le suivi longitudinal des patients (n=35). Chez les patients avec une évolution monocyclique (n=18), le titre d’anticorps anti-Jo1 restait stable, sans se négativer. Afin d’analyser la survenue d’évènements graves en fonction du titre d’anticorps anti-Jo1, une courbe ROC a été réalisée. L’aire sous la courbe était de 0,81 (IC95[0,71–0,91] p<0,001). Un titre d’anticorps anti-Jo1 supérieur à 186 UI permettait de prédire le risque de survenue d’un évènement grave avec une sensibilité de 74 % et une spécificité de 79 %. La courbe de survie sans évènement grave était comparée entre les deux groupes (>ou<186 UI) : les taux d’évènement étaient respectivement de 70 % vs 21 % dans le groupe avec titre d’anticorps anti-Jo1>186 UI vs 21 % dans le groupe<186 UI. De plus, la survie sans événement grave était de 176jours vs 900 j dans ces deux groupes (p=0,032) ; la majorité (>50 %) des événements graves survenant dans les 60 premiers jours du suivi.

Le titre d’anticorps anti-Jo1 quantifié par intensité de fluorescence, est associé à l’activité du SAS et est un facteur pronostique de survenue d’évènements graves dans le suivi précoce des patients.