Peu d’études ont analysé les caractéristiques et traitements des thrombopénies immunologiques cliniquement significatives (TICS) secondaires au lupus érythémateux systémique (LES).

Étude observationnelle rétrospective multicentrique, basée sur un appel à observations au sein des centres de médecine interne des régions Centre-Est et Sud incluant des adultes avec LES (critères ACR 1997 et SLICC 2012), thrombopénie<30 G/L et manifestations hémorragiques pris en charge entre 2000 et 2018. Les thrombopénies non attribuables au LES étaient exclues. La gravité des événements hémorragiques (EH) était évaluée par les scores OMS et de Khellaf et al. [1Khellaf M., Michel M., Schaeffer A., e al. Assessment of a therapeutic strategy for adults with severe autoimmune thrombocytopenic purpura based on a bleeding score rather than platelet count Haematologica 2005 ;  90 (6) : 829-832

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti], l’activité du LES par le SLEDAI. Un score OMS>2 ou Khellaf>8 définissait les EH majeurs (EHM). Les immunosuppresseurs conventionnels (IS), le rituximab (RTX), et les agonistes des récepteurs de la thrombopoïétine (aRTPO) étaient définis comme traitements spécifiques (TS) et la réponse (R) de la TICS selon le consensus [2Rodeghiero F., Stasi R., Gernsheimer T., e al. Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group Blood 2009 ;  113 (11) : 2386-2393 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Les variables qualitatives étaient comparées selon le Test de Fisher, la non-significativité (NS) définie par p>0,05.

Soixante-quatorze patients ont été inclus dont 65 femmes (88 %). L’âge médian au diagnostic était de 28 ans et la durée de suivi médiane de 83 mois. Le diagnostic de TI précédait celui de LES dans 18 cas (24 %), était concomitant dans 35 cas (47 %), et postérieur dans 19 cas (26 %). Au diagnostic de LES 70 patients présentaient des symptômes cutanéo-articulaires, 11 des sérites, 9 une néphropathie lupique, 7 un neurolupus, 3 une anémie hémolytique auto-immune (AHAI), 1 érythroblastopénie ; 47 malades (64 %) présentaient des anticorps antiphospholipides (APL), 11 un syndrome des APL.

Au total, 179 EH étaient répertoriés, 37 révélaient la TI (50 % des patients). Dix-neuf patients (26 %) présentaient≥1 EHM. Ce « groupe EHM » présentait plus d’EH cumulés (5,4 vs 1,4/patient), un LES plus actif (SLEDAI moyen : 8 vs 5,7) et des sérites (32 % vs 9 % ; p=0,027), une moindre prévalence d’APL (42 % vs 70 % ; p=0,03), et un recours transfusionnel plus fréquent (p=0,02). Il cumulait aussi la moitié des transfusions (8/16) et la majorité des hospitalisations (288/388, 61 %) réalisées.

Tous recevaient une corticothérapie, 71 de l’hydroxychloroquine, et 34≥1 IS : azathioprine chez 21 (13 R) ; mycophénolate mofetil (MMF) chez 11 (11 R) ; méthotrexate chez 8 (4 R) ; cyclophosphamide chez 8 (7 R) ; ciclosporine chez 1 (non R). Le MMF permettait une R persistante : en première ligne (2 cas), après échec du RTX (2 cas), du RTX+≥1 IS (4 cas), et du RTX +≥1 IS+≥1 aRTPO (2 cas). Le RTX était administré dans 29 cas (21 R dont 8 justifiant ensuite≥1 TS). Douze patients (15 %) étaient traités par aRTPO (1 par les 2 successivement) : 4/5 R sous romiplostim ; 7/8 R sous eltrombopag. Le belimumab permettait 1 R persistante après échec des IS+RTX+splénectomie. Une splénectomie était réalisée chez 15 malades (R persistante : 7/15) et 42 recevaient des immunoglobulines polyvalentes. La proportion de R aux TS était similaire dans le groupe EHM.

Treize sujets présentaient des complications thrombotiques (9 avec APL ; 1 thrombose veineuse sous aRTPO) ; 14 présentaient 26 complications infectieuses (5 graves) ; 4 devaient être admis en réanimation. Parmi les 3 décès répertoriés 1 seul était directement attribuable à la TICS.

Malgré les nombreux biais inhérents à sa méthodologie, cette étude souligne la morbidité de la TICS secondaire au LES et en particulier du « groupe EHM » et identifie les traitements souvent rentables : MMF, RTX et aRTPO.